原创 肺血管炎知多
2019年12月01日 【健康号】 张伟

肺血管炎知多

肺血管炎为全身血管炎的一种表现形式, 多累及小血管,其表现形式也呈多样化,包括肺泡出血、肺结节、肺空腔性病变及气道病变。

分类

  目前,对于肺血管炎尚无统一分类,有学者依据肺受累严重程度将肺血管炎分为以下 5 类 :① 常累及肺脏的特发性肺血管炎综合征,主要为抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎,包括肉芽肿性多血管炎(GPA)、显微镜下多血管炎( MPA )和嗜酸性肉芽肿性多血管炎 (EGPA)。 ②少累及肺脏的特发性肺血管炎综合征,主要包括坏死性结节性肉芽肿、白塞病、冷球蛋白性血管炎等。③系统性疾病相关性血管炎,主要包括结节病、胶原血管病、炎性肠病等。④弥漫性肺泡出血综合征。⑤继发性或局部血管炎,主要包括肺部感染、肺动脉高压、间质性肺病及药物相关性等。也有学 者根据ANCA将其分为以下2类:①ANCA相关性的血管炎, 包 括GPA、MPA和EGPA 、稀少免疫性肾小球肾炎和弥漫性肺泡出血综合征等。②非ANCA相关性的血管炎,包括白塞病、高安病、川崎病、结节病和坏死性结节病样肉芽肿、淋巴瘤样肉芽肿、Henoch-schonlein紫癜(HSP)、冷凝球蛋白血症性血管炎等。肺血管炎最常见的3种ANCA相关性的血管炎,即GPA、MPA和EGPA 。

临床表现

  临床常见的肺血管炎以ANCA相关性血管炎居多,而下列临床表现常提示为血管炎:① 肺泡出血,这是肺血管炎最常见的征象之一,表现为不同程度的咯血,可伴有红细胞压积的降低。② 气管或会厌下狭窄,通常见于GPA 。③ 排除感染和肿瘤后的肺结节或空洞,GPA最易出现肺结节合并空腔, MPA可出现细小结节样改变。 ④肾小球肾炎即肺肾综合征,表现为短期出现蛋白尿与血尿,合并血尿素氮与肌酐快速上升,常提示急进肾小球肾炎,GPA与MPA都可累及,以 MPA 更为显著。⑤上气道溃疡性或破坏性病变,多发生于GPA。 ⑥ 皮肤改变,血管炎的皮肤改变较为常见,常表现为可触及紫癜,提示皮下小血管炎,常见疾病包括ANCA相关性血管炎、冷球蛋白性血管炎、结缔组织病及药物引起过敏性血管炎。 ⑦ 原因不明出现多系统病变,如皮疹、关节炎、慢性鼻窦炎合并呼吸困难、肾病或肺影像学异常时应注意血管炎可能。 ⑧ 神经系统症状,由于血管炎可累及到中枢或外周神经系统,故常可累及2个或2个以上的外周神经分布区,单侧神经支配区病变也常出现,其他症状包括疼痛、麻木、无力和丧失功能。患者出现多发性单神经炎时常提示血管炎。

实验室检查

  血清学检查对于血管炎的诊断至关重要,通常包括肝肾功能、红细胞沉降率、CRP ,自身抗体检查包括 ANCA 、抗肾小球基底膜抗体、补体水平、冷球蛋白、ANA 抗体谱。

肺部表现

  肺血管炎常伴肺影像学表现异常,但缺乏特异性。患者的常见胸部影像学改变为空腔、结节,有出血时则表现为弥漫性磨玻璃影。

  总之,肺血管炎是一种少见病,系全身血管炎的一种,其临床表现呈多样化,诊断需要结合临床资料、化验检查与病理学,进行综合判断。


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