原创 【诊前须知】面肌痉挛临床诊断与评估指南
2018年12月17日 【健康号】 姜海涛     阅读 8671

面肌痉挛是一种面神经高兴奋性疾病,目前认为由面神经受到责任血管压迫所引起,其临床表现为单侧面部肌肉不自主、阵发性地抽搐。抽搐一般从眼轮匝肌开始,逐渐扩散至同侧面神经所支配的其余面部肌肉,甚至扩展至颈阔肌。约2%的发病人群表现为双侧面肌痉挛症状。

  面肌痉挛是一种面神经高兴奋性疾病,目前认为由面神经受到责任血管压迫所引起,其临床表现为单侧面部肌肉不自主、阵发性地抽搐。抽搐一般从眼轮匝肌开始,逐渐扩散至同侧面神经所支配的其余面部肌肉,甚至扩展至颈阔肌。约2%的发病人群表现为双侧面肌痉挛症状。

  面肌痉挛发病率为11/100000,其中女性发病率为男性的两倍,一般首发症状发生于48-60岁。临床上,面肌痉挛症状可表现为面部肌肉进行性,不自主地阵发性或强直性抽搐。症状通常于睡觉时缓解。部分患者由于镫骨肌痉挛可导致患侧耳鸣。

  尽管面肌痉挛无生命危险,但患者常由于面部抽搐症状影响外观而经受严重的精神压力。由于眼轮匝肌抽搐,部分患者会影响双眼视觉。痉挛症状通常在紧张情况下如演讲时加重。

  面肌痉挛与其它面部运动障碍性疾病如眼睑痉挛、面瘫后联带运动的鉴别诊断很困难,往往依赖于详细的病史和体格检查才能获得准确的诊断。

  面肌痉挛主要由于面神经出脑干处(REZ)受到迂曲的小脑后下动脉(PICA),小脑前下动脉(AICA)或椎动脉的压迫而引起。REZ区之所以对压迫敏感主要由于此处位于面神经中枢端与外周端交界处而髓鞘薄弱。

  目前对于面肌痉挛机制的假说主要有两种。“周围假说”认为面肌痉挛由于REZ血管神经冲突触发异位动作电位引起。而“中枢学说”则认为面神经核处的高兴奋性才是病因。我认为面肌痉挛的发生可能与两者都有关,血管压迫在面肌痉挛的发病中是一个充分不必要条件。

  诊断和评估

  目前为止影像学或其他检查仅有辅助作用,面肌痉挛的诊断主要依靠临床表现及病史。典型的患者常表现为面部肌肉不自主抽搐,一般开始于眶周的眼轮匝肌,逐步扩展至同侧其它面部肌肉。部分患者由于镫骨肌的痉挛而伴有耳鸣。患者常由于面部痉挛而焦虑,部分患者由于视力受损而影响阅读与驾驶。

  详尽的病史和体格检查对于明确诊断非常重要,包括患者的首发症状,部位,病程,加重与缓解因素以及肉毒素治疗史。另外,应该明确患者是否有贝尔面瘫病史以用来鉴别面瘫后联带运动。

  在临床中可经常发现由于注射肉毒素或持续不断的痉挛导致的面肌无力以及周围血管性病变导致的面部肌肉萎缩。任何伴发的可疑症状如听力丧失都应该排除桥小脑角区的占位性病变如神经鞘瘤,脑膜瘤,胆脂瘤或蛛网膜囊肿。另外,一些脑干原发病变如胶质瘤,多发性硬化,脑干卒中也会引起相似的症状,也应予以鉴别。

  一些面部运动障碍疾病与面肌痉挛症状表现类似,如眼睑痉挛(双侧眼睑对称地同步收缩),口下颌肌张力障碍(不自主地口周及脸下部肌肉抽搐),面神经抽搐症(复杂地,协调地,多焦点地面部肌肉运动,且此种运动在双侧面部之间来回跳动),咀嚼肌痉挛,局灶性癫痫,由于听神经瘤手术导致的面瘫后联带运动。

  在考虑进行微血管减压术(MVD)治疗面肌痉挛之前,应给予患者行头颅CT或高分辨率的后颅窝MRI来排除其他结构性病变。如果确实存在肿瘤,MRI可帮助术者术前了解肿瘤的边界(胆脂瘤,脑膜瘤等)以便进行术前准备。MRI T2加权序列可以显示出面神经REZ区域的异常血管扭曲。

  如果面肌痉挛诊断确定,即使术前MRI未发现责任血管,我也建议进行手术探查。MRI的用处还在于可术前发现扭曲的椎动脉。由于扭曲的椎动脉在术中安全移动时难度往往较大,术者在术前应告知患者术后缓解率会因而降低。

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