（intraductal papillary mucinous neoplasms of the pancreas，IPMN）

上世纪 80 年代初期 ,有关内窥镜检查方法的文献上最初描述了此类胰腺肿瘤 ,特点是在内镜下可见 Vater 壶腹漂浮出大量黏液性物。IPMN 这个术语最终在 1996 年被世界卫生组织所确认和接受。胰腺 IPMN 特征性的表现为胰腺导管不同程度的囊性扩张 ,可出现在导管系统的任一位置 ,胰头和钩突部较胰体尾部多见。主要为主胰管病变 ,部分病人表现为支胰管受侵犯 ,此类支胰管通常在钩突部多见 ,构成分支状的表现 ,也有少数病人主胰管及支胰管均受侵犯 ,即混合型。主胰管和支胰管来源的 IPMN 可有不同的肿瘤生物学表现及预后 ,绝大多数支胰管型IPMN 为良性病变 ,而其他两型较常表现为恶性，主胰管型 IPMN 病人中 ,恶变高达 60 %。北京大学人民医院肝胆外科李照

流行病学：胰腺 IPMN 发病率低 ,国外文献报道约占所有胰腺肿瘤的2 %～7 %。好发于老年病人 ,平均年龄为60-70岁 ,男性稍多于女性(男 ∶ 女 = 1. 33 ∶1) 。

病因：IPMN发生的分子生物学机制目前尚不清楚,己经证明K-ras基因突变与其关系非常密切。

病理：IPMN在组织病理学上分为四类: (1)胰腺导管内乳头状黏液性腺瘤; (2)交界性胰腺导管内乳头状黏液性腺瘤; (3)胰腺导管内乳头状黏液性原位腺癌; (4)胰腺导管内乳头状黏液性腺癌。前 3 类被认为是非侵袭性损害而无转移性行为。除此之外 ,按照肿瘤发生的导管部位 , IPMNs分为主胰管型 (main duct type)、 分支胰管型 ( branch duct type)与混合导管型 (mixed type)。

临床表现：最常见的症状包括腹痛 ,体重减轻 ,黄疸和脂肪泻。也有一些病人无任何症状 ,而在体检行CT或 MRI检查时发现。

影像学检查：特征性影像学表现是均匀扩张的主胰管、 胰腺囊实性肿块(尤其是位于胰头部和钩突部)以及扩大的十二指肠乳头和溢出的黏液。B 超能发现胰管扩张或囊性病变 , 但较难区别黏蛋白类物质和胰腺实质。由于超声检查简便可靠 ,故可应用于大规模普查和 IPMN 的初步诊断。IPMN 在 CT 或 MRCP 的特征性表现为部分或广泛的胰腺导管系统的扩张。IPMN 即使浸润胰腺基质 ,形成实体肿瘤时 ,仍保留胰管内或囊内乳头状肿瘤的形态 ,这也是 CT 鉴别 IPMN与胰腺导管癌的要点。MRCP能更准确地显示支胰管的囊状扩张和囊内的间隔及囊壁结节 ,对估计肿瘤的大小和范围较 ERCP更为有效。ERCP是 IPMN 的重要诊断方法。最早的 IPMN 病例报道就是有关其在ERCP下的特征:包括在十二指肠镜下可见 Vater 壶腹乳头增大 ,开口扩大 ,有黏蛋白分泌;胰管造影后 ,全胰管型肿瘤可见全胰管扩张 ,因含黏蛋白或肿瘤而表现为充盈缺损 ,支胰管型肿瘤可见支胰管囊状扩张 ,有或无充盈缺损 ,可伴全胰管扩张。ERCP 还能进行胰液肿瘤标志物、 细胞学检查及肿瘤活检。

治疗及预后：少数学者认为良性的 IPMN 可以随访观察 ,但绝大多数学者认为本病一经确诊即应积极手术根治性切除。因为 IPMN 有一定的恶变倾向且 IPMN手术切除率高 ,效果良好。推荐的手术方式包括胰头十二指肠切除术 ,胰体尾部切除术 ,全胰切除术等。IPMN 预 后 良 好。国外学者报道手术治疗的 IPMN 术后 5 年生存率和 10 年生存率分别为 75 %和60 %。