原创 专家解析:听神经瘤诊疗前需要了解的问题
2018年07月20日 【健康号】 赵天智     阅读 8332

听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参与,因此,听神经瘤的名称不适宜,应称为听神经鞘瘤,占颅内肿瘤的8.43%。听神经鞘瘤好发于中年人,发病高峰在30-50岁,最年幼者为8岁,最高年龄可在70岁以上。

  听神经鞘瘤起源于听神经鞘,是一典型的神经鞘瘤,由于没有听神经本身参与,因此,听神经瘤的名称不适宜,应称为听神经鞘瘤,占颅内肿瘤的8.43%。听神经鞘瘤好发于中年人,发病高峰在30-50岁,最年幼者为8岁,最高年龄可在70岁以上。发生于小儿的单发性听神经鞘瘤是非常罕见。迄今为止,有关儿童听神经瘤的均为个案报道。

  听神经瘤

  肿瘤多数发生在听神经的前庭段。少数发生于该神经的耳蜗部,随着肿翻生长变大,压迫桥脑外侧面和小脑前缘,充满于小脑桥脑角凹内。大多数是单侧性,少数为双侧性;如伴神经纤维瘤病时,则正相反。听神经瘤属于良性病变,即使多次复发亦不发生恶变和转移,如能切除,常能获得永久治愈。但由于肿瘤与重要的脑干毗邻、手术切除时对神经外科医师仍是一个极大的挑战。随着神经手术方法的改进,神经放射学的进展,如CT及MRI可作到早期或肿瘤定性的诊断;脑干听觉诱发电位做术前早期诊断;术中电生理监测、超声吸引等技术的应用,使肿瘤得以安全切除及保留面听神经功能等方面有明显改善。

  听神经瘤的病理:

  肿瘤多数来源于听神经的前庭部分,3/4起源于上前庭神经,少数来自耳蜗部分。肿瘤起源于Schwann细胞,约3/4的肿瘤发生在内听道外侧部,仅有1/4发生在内侧部。随着肿瘤的生长增大,肿瘤可引起内听道扩大,突向小脑桥脑角部,充填于小脑桥脑角内。肿瘤大多数为单侧性,少数为双侧性;如伴有神经纤维瘤病时,则正相反。两侧发生的几率各家报道结果不一,总的说来,左右侧发生率几乎均等。

  听神经瘤的发病机制

  听神经鞘瘤引起小脑桥脑角症候群,包括有:神经前庭部及耳蜗部的功能障碍。表现有头晕、眩晕。耳鸣、耳聋及邻近颅神经刺激或麻痹症状,平衡失调、走路不稳等及颅内压增高症状等。但实际所表现的症状并不一样,症状可轻可重,这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。

  肿瘤初起时,患者的前庭部分最先受损,因而在早期,都有一侧前庭功能的三十或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象(早期症状表现为头昏、眩晕、耳鸣、耳聋等)。

  随着肿瘤的生长,触及三叉神经的感觉根引起同侧面部疼痛、面部感觉减退、角膜反射迟钝或丧失、舌尖及舌的一侧感觉减退,如三叉神经的运动根亦受影响,患者可出现同侧咀嚼肌无力,张口下颌偏向患侧,咀嚼肌及颞肌萎缩等。

  听神经鞘瘤有完整包膜,表面大多光滑。有时可略呈结节状,其形状和大小根据肿瘤的生长情况而定,一般在临床诊断确立后,其体积大多已超过直径2.5cm以上。肿瘤的实质部分色泽灰黄至灰红色,质地坚而脆。瘤组织内常有大小不等的囊腔,内含有淡黄色透明囊液,有时并有纤维蛋白凝块。

  肿瘤与小脑临界值出粘着较紧,但一般不侵犯小脑实质,分界清楚。肿瘤多有一角深入内听道内,使其开口扩大,此处脑膜常与瘤紧密粘连。面神经紧贴于瘤的内侧,因为粘连较多,常常无法用肉眼分清,因此手术保留面神经成为难题。

  听神经瘤不治疗有哪些危害?

  听神经瘤大多数发生于单侧,虽然它发展缓慢,但与脑干及脑神经相邻,随着肿瘤的增大会导致耳鸣,听力下降,最终会导致丧失听力;肿瘤进一步生长还会引起其他颅神经受侵犯的症状,如面神经受累,出现面瘫,三叉神经受累出现面部,舌尖麻木、舌咽、迷走神经受累出现咳嗽无力、吞咽困难等。

  肿瘤压迫小脑后,会出现行走不稳,眩晕,不能完成一些精细的动作。肿瘤进一步发展可能会造成脑积水,一旦颅内压增高会导致头痛加重、呕吐、视力下降,甚至出现脑疝,威胁病人生命。

  听神经瘤首选手术治疗,可以完全切除、彻底治愈。如果手术残留,可以考虑辅助伽马刀治疗。

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