陌生的常见病——干燥综合征
2018年02月04日 【健康号】 薛鸾

风湿科医师经常遇到这种情况:

医生:“你得了干燥综合征。”


病人带着茫然甚至难以置信的表情看着你,问道:“什么病?”


因为患者脑海的疾病库中没有这个病,常常一时无法接受,我是得了一种怪病吗?

其实干燥综合征不仅不是怪病,还是一种常见病。

干燥综合征并非一种古老的疾病,类似疾病记录直到19世纪末才出现。1933年,一名叫HenrikSjögren的瑞典眼科医生第一次系统地研究了这个病,这一开创性的研究意义非凡,直至今日,干燥综合征的英文名仍旧叫“Sjögren'sSyndrome”。(即以这个医生的名字来命名)


在我国,直到20世纪八十年代为止,都认为干燥综合征是一种罕见病。当时协和医院的张乃峥教授对干燥综合征进行了一次流行病学调查,发现干燥综合征在我国的发病率可达到0.33%-0.77%(ZhangNZ,etal.JRheumatol.1995;22:659–661),和类风湿关节炎相当。

干燥综合征好发于40-50岁女性,65岁以上的人群的患病率约在6%(BotsiosC,etal.JointBoneSpine.2011;78:171–174)。根据2010年人口普查的数据,全国65岁以上人口约1亿2000万,则干燥综合征患者近720万,并不罕见!

既然干燥综合征并不少见,那什么情况下需要怀疑自己得了该病呢?

干燥综合征有哪些临床表现?

顾名思义,干燥综合征的最典型的临床表现就是干燥,最常见的是眼睛的干涩和口腔的干燥,也可以出现皮肤的干燥、气道的干燥、阴道的干涩等等。
但是,干燥综合征也绝不仅仅是干燥!毕竟干燥综合征是一种系统性的自身免疫病,这一特点和系统性红斑狼疮类似,会出现多器官的问题。对干燥综合征的了解越深入,越会发现他的临床表现之丰富。

皮肤黏膜:紫癜、环状红斑、荨麻疹、结节红斑、雷诺现象都在临床中见过,而且并不少见,往往成为发现干燥综合征的契机。

关节肌肉:关节疼痛也很常见,可伴有有关节肿胀,部位和特点都和类风湿关节炎类似。肌痛、肌无力也可以在临床上见到,甚至有时会出现肌酶的升高。

呼吸系统:由于气道的干燥,患者常有鼻腔干涩感或者干咳,若出现呼吸困难,则需要做肺部的影像学检查及心脏超声,排查间质性肺炎及肺动脉高压的可能。

肾脏:系统性红斑狼疮也常累及肾脏,通常表现为肾小球肾炎及肾病综合征,但干燥综合征对肾脏的累及则不然,通常以肾小管或肾间质的病变为主,最常见的是I型肾小管酸中毒,患者可以表现为夜尿频多,由于小便中排出了过多的钾,患者常出现低钾性肌肉麻痹,即突然觉得没有力气,补充钾了以后又能很快恢复。因此,经常出现低钾血症的患者,要怀疑是否有干燥综合征的可能。

消化系统:由于胃、肝脏、胰腺都有分泌的功能,因此也是干燥综合征常累及的器官。干燥综合征患者的胃镜常显示为萎缩性胃炎。由于肝内胆管的分泌功能异常,干燥综合征还常常合并原发性胆汁性肝硬化等疾病。因此,在消化科初诊的干燥综合征患者也并不少见。

血液系统:和系统性红斑狼疮类似,干燥综合征也常出现血细胞的减少,其中白细胞减少和血小板降低的程度可以较重。因此,血常规异常的患者也需要怀疑干燥综合征的可能。



神经系统:外周神经炎如手足麻木感在干燥综合征患者身上也时有发生。视神经脊髓炎与干燥综合征密切相关,需要专科医生的诊治。

甲状腺:甲状腺也有分泌功能,也会受到该病的影响。干燥综合征患者可出现甲状腺轻度或中度弥漫性肿大,类似于桥本氏甲状腺炎,有时可出现甲减。

说了这么多临床表现,看来干燥综合征还挺复杂的,如果怀疑自己得了干燥综合征,那一定要交给风湿科专科医生来诊断和治疗。

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薛鸾
主任医师/教授
风湿科
具有丰富的中西医风湿病学临床经验,长期致力于自身免疫风湿病的研究,擅长各种风湿病的诊断和鉴... 更多
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