姚中强1，栗占国2，于孟学3，刘湘源1

北京大学第三医院风湿免疫科1，北京大学人民医院风湿免疫科2，

北京协和医院免疫内科3

目的  了解预测系统性硬化患者死亡的相关因素，以指导临床治疗。北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源

方法  回顾性收集我院、北京大学人民医院和北京协和医院门诊和（或）病房的资料齐全、诊断明确的146例系统性硬化患者（ 死亡组和存活组分别为20例和126例）的临床资料，包括起病年龄、性别、病程、雷诺现象、皮肤受累程度、胃食管返流、肾损害、硬皮病肾危象、心脏损害等情况，检测其血清中抗Scl-70、抗着丝点抗体、抗RNP抗体，使用超声心动图方法检测其肺动脉压，使用影像学方法检测其是否具有间质性肺炎，使用Cox回归方法分析患者死亡相关的危险因素。

结果   与存活组相比，死亡组患者的雷诺现象、胃食管返流、抗核抗体、抗Scl-70、抗着丝点抗体、间质性肺炎、弥散功能下降、冠心病、外周动脉硬化发生率均无差异（P>0.05），但死亡组患者的起病年龄大于60岁者（P＝0.002）、男性（P＝0.023）、弥漫型皮肤受累（P＝0.000）、抗RNP抗体阳性（P＝0.014）、肺动脉高压（P＝0.000）、心脏损害（P＝0.000）、脑梗塞（P＝0.035）、肾损害（P＝0.000）及硬皮病肾危象（P＝0.000）更多见。Cox回归分析表明，发病年龄大于60岁（OR＝5.441，95％可信区间2.126-13.926，P=0.000）、男性（OR＝5.531，95％可信区间2.014-15.190，P=0.001）、RNP抗体阳性（OR＝2.664，95％可信区间1.016-6.592，P=0.034）、弥漫型皮肤受累（OR＝3.432，95％可信区间1.400-8.411，P=0.007）、肺动脉高压（OR＝25.718，95％可信区间5.954-111.085，P=0.000）、心脏受累（OR＝4.141，95％可信区间1.685-10.159，P=0.002）、肾脏受累（OR＝4.214，95％可信区间1.654-10.737，P=0.003）、硬皮病肾危象（OR＝20.677，95％可信区间4.161-102.764，P=0.000）是预测系统性硬化死亡的危险因素，尤其是严重肺动脉高压（OR=55.809，95％可信区间12.879-241.832，P＝0.000）是系统性硬化患者死亡的最强预测因素。

结论  系统性硬化死亡的危险因素为发病年龄大于60岁、男性、弥漫型皮肤受累、RNP抗体阳性、心脏受累、肾受累、硬皮病肾危象及肺动脉高压（尤其是重度肺动脉高压），此类患者应积极治疗以改善预后。