原创 听神经瘤之一:什么是听神经瘤?哪些人常见?怎么引起的?...
2019年11月19日 【健康号】 范存刚     阅读 8607

1.什么是听神经瘤?北京大学人民医院神经外科范存刚

听神经瘤又称位听神经施万细胞瘤、位听神经鞘瘤,多起源于前庭神经的施万细胞,不含神经纤维成分,绝大多数也非发生于蜗神经。

2.听神经瘤常见吗?

听神经瘤的年发病率约为0.70~1.15/10万,占颅内肿瘤的7.79%~10.64%。听神经瘤是最常见的桥小脑角肿瘤,约占桥小脑角区肿瘤的85%~92%。

3.哪些人好发听神经瘤?

听神经瘤的发病高峰为30~49岁为高峰,女性略多于男性,绝大多数为单侧。

4.听神经瘤是怎么引起的?

听神经瘤大多发生于前庭神经,为外胚层起源,由前庭神经的Schwann细胞发展演变而来。听神经瘤发生于内听道内,逐步向颅内扩展。

遗传性听神经瘤并发于神经纤维瘤病Ⅱ型(或神经纤维瘤病Ⅰ型),与发病有关的染色体改变定位于22号染色体长臂,其中的抑癌基因NF-2调节Schwann细胞的生长。

神经纤维瘤病Ⅰ型(Von Recklinghausen病周围型)为周围神经纤维瘤病,发病率为1/4000,表现为颅内外多发的神经纤维瘤,17号染色体有遗传缺陷,有2%~4%的单侧神经纤维瘤患者并发NF-1

神经纤维瘤病Ⅱ型(Von Recklinghausen病中枢型)为中枢神经纤维瘤病,发病率1/(33000~50000),表现为双侧听神经瘤,同时有颅内和椎管内肿瘤,如神经纤维瘤、施万细胞瘤、脑膜瘤、胶质瘤等,22号染色体长臂的抑癌基因NF-2有缺陷。

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范存刚
主任医师/讲师
北京大学人民医院
神经外科
骶管囊肿、脊髓肿瘤、椎管肿瘤、脊髓栓系、脊膜膨出、脊髓空洞症、小脑扁桃体下疝畸形、脑胶质瘤... 更多
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