持续“变身”的肺炎——隐原性机化性肺炎
2018年03月16日 【健康号】 张伟

持续“变身”的肺炎——隐原性机化性肺炎

隐原性机化性肺炎(COP)和其他肺炎有什么区别?为什么会称它为“持续变身”的肺炎呢?下面我们就详细了解一下何为隐原性机化性肺炎。


首先COP是特发性间质性肺炎的一种,是以肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管及终末细支气管腔内有息肉状肉芽组织为病理特点的间质性肺疾病。还有一种肺炎叫继发性机化性肺炎,隐原性机化性肺炎和继发性机化性肺炎之间有什么关系呢?


二者的病理表现都可见机化性肺炎改变,但是继发性机化性肺炎有明确的致病原因或者有相关致病因素存在,如感染后、结缔组织病、药物、骨髓移植等可引起继发性机化性肺炎,而隐原性机化性肺炎的出现没有明确致病原,也无其他临床伴随疾病。


怎样理解“持续变身的肺部疾病”?


“变身”二字虽然不够确切,但是却很生动。COP影像学上表现多种多样,X线呈两肺多发性斑片状影,在病程中常有明显的移动或呈游走性,这是本病较特殊的X线改变,除此之外,也可表现为局灶肺泡浸润影或弥漫性结节状、网状阴影。而高分辨率CT表现也多种多样,可以出现两侧或者周边分布的大小不等的实变影,内有支气管充气征,实变影还可沿支气管血管束、或肺外周、胸膜下分布,部分病灶可呈游走性,少数COP患者可出现局灶性肺部阴影,可出现支气管充气征,偶有空洞,部分影像学还可见“反晕环征”等表现。所以COP患者影像学上不一定出现病灶游走性,但是反过来说,如果出现游走性病灶,还要结合病史、症状进一步排除COP的可能。


常见临床表现:


本病发病年龄可见于20-80岁,以40-60岁多见,性别和吸烟与否无明显差异,大多数亚急性起病,病程在2个月内。约1/3的患者病程的前期有咽痛、发热及乏力等流感样症状。临床上最常见的症状是干咳和不同程度的呼吸困难,极少数患者表现为严重的进行性发展的呼吸困难。另外还有体重减轻、周身不适、盗汗等全身症状,而咯血、胸痛、喘息等症状少见,也有无明显临床症状的病例。由于患者临床症状无特异性,初始常诊断为社区获得性肺炎,导致诊断延误6-13周。


在临床上遇到患者具有以下特点时应该考虑本病:

1.临床有持续性干咳、呼吸困难、发热、体重减轻、听诊肺部有爆裂音。


2.同时有以上影像学表现,尤其是影像学表现与现有症状不符时,影像学表现重,而症状相对来说轻。


3.抗生素治疗无效,并排除肺结核、支原体、真菌等肺部感染。


4.支气管肺泡灌洗液中细胞数增多,淋巴细胞及中性粒细胞比例增多,CD4/CD8降低。


5.糖皮质激素治疗有效或者显著。


糖皮质激素治疗有效


COP在特发性间质性肺炎中是对糖皮质激素最为敏感的一种类型,大部分患者对糖皮质激素敏感,早期给予全身糖皮质激素治疗,3-5天后,症状即有改善,而胸部影像学吸收需要数周以上,治疗疗程多在6-12个月,具体还应因病情而定,激素治疗后期要注意缓慢停药,以防疾病复发。


预后相对良好


COP大部分患者在激素治疗后,临床症状和胸部影像学表现能迅速改善,预后良好。罕有COP患者进展为肺纤维化及蜂窝肺的报道。极少数COP患者,虽然经过激素治疗,但仍然死亡,其原因为诊断时已较晚,病情较重,还可能与潜在基础疾病有关。

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