1．洋地黄类药物

洋地黄类药物属于正性肌力药物，目前仍然是控制急性、慢性CHF的首选。国外多应用地高辛，地高辛可肌注、静注或口服,更换剂型方便；静注15～30 min即见效，高峰发生在1～4 h,半衰期为36h，维持量每天分2次应用即可维持有效浓度，口服吸收为静注的75%；有效剂量与中毒剂量差别大，基本无胃肠反应，排泄较快，使用安全。国外西地兰、毒毛旋花子素均已废弃，我国大多数医院没有注射用地高辛，因此急性CHF仍应用西地兰静注或口服地高辛。国外多用b-甲基地高辛,口服20min可达最大效果,蓄积作用小，0.2mg相当于地高辛0.25mg｡空军军医大学西京医院儿科成胜权

地高辛口服负荷量为：未成熟儿10-20μg/kg，足月新生儿20-30μg/kg，婴幼儿30-40μg/kg，年长儿25-30μg/kg。地高辛静脉注射用量为上述量的3/4。有心肌病变( 如心肌炎)者, 剂量宜适当减少。首次剂量为负荷量的l/2, 余量再分2次,每次间隔6-8h，最后一次负荷量用后12h，根据心衰是否纠正决定开始给予维持量, 维持量每次为负荷量的1/8-l/10, 每天2次, 间隔12h。西地兰静注负荷量为: 新生儿20μg/kg，<2>2岁40μg/kg，首次用负荷量的1/2-1/3, 余量分2-3次, 每次间隔6-8h。

近年来研究显示减少地高辛用量并不影响其疗效, 负荷量总的趋势是较过去偏小,静脉剂量较口服剂量减少约25%，可减少其毒副作用。氨碘酮、奎尼丁、异搏定、心律平、卡托普利等药物可使地高辛消除率下降,血浓度升高,同时使用时应减少地高辛剂量。洋地黄制剂不可用于肥厚性心肌病､限制性心肌病､高血压､主A狭窄等疾病引起的HF，应该特别注意。

2．b-肾上腺素能受体兴奋剂

b-肾上腺素能受体兴奋剂属于环磷酸腺苷(cAMP)依赖性正性肌力药物。作用机理:与心肌细胞膜上的b受体结合,激活腺苷环化酶(AC),使三磷酸腺苷(ATP)转化为cAMP,促进Ca2+进入心肌细胞内,使心肌收缩力加强,心排血量增加，尚有扩张外周血管作用。适用于心衰患儿对洋地黄制剂疗效不显著或有毒性反应以及血压偏低的患儿。

⑴多巴胺(Dopaminum)，能兴奋a和b受体,主要取决于药物剂量。小剂量：2-5ug/kg/min,兴奋肾脏､脑､冠状血管的多巴胺受体,引起其血管扩张,肾血流量与小球滤过率增加,有利尿作用｡中剂量：6-10ug/kg/min,兴奋b1受体,增加心肌收缩力､心排血量增加､扩张冠状动脉｡大剂量:>10ug/kg/min,兴奋a受体,动静脉血管收缩､周围血管收缩､心动过速。本药最适用于需要肾动脉扩张及伴有心动过速或心律失常时｡该药禁与碱性药物配伍,应用时应避免溢出血管外｡

⑵多巴酚丁胺(Dobutamine)，2-5ug/kg/min。强心作用较多巴胺强，减轻周围小动脉阻力、扩张冠状血流强于多巴胺，引起心律失常较多巴胺少。

3.磷酸二酯酶抑制剂

磷酸二酯酶抑制剂(phosphodiesteras，PDEs)属于cAMP依赖性正性肌力药物，兼有外周血管舒张作用。其作用机理是通过抑制磷酸二酯酶,降低cAMP的水解，使心肌细胞内cAMP浓度增加,促进Ca2+内流,增强心肌收缩力;增加心血管平滑肌细胞内cAMP浓度,减少Ca2+从肌浆网释放,降低血管平滑肌的张力,导致血管扩张。

⑴氨力农(Amrinone)，静注首次剂量0.75-1mg/kg,然后按照5-10ug/kg/min持续静脉滴注。

⑵米力农(Milrinone Injection)，药效是氨力农的10倍,静注首次剂量为每次50ug/kg，10分钟内给予,以后持续静脉滴注,0.25-0.5ug/kg/min。

4.血管扩张剂

治疗机制包括:①扩张小动脉,降低心脏后负荷,增加心输出量;②扩张静脉,减少回心血量,降低前负荷;③增加心室舒张期顺应性;④降低心脏前后负荷,增加心室顺应性,从而减慢心率,降低心肌耗氧量和能量消耗｡主要用于心室充盈压增高者,可使心排血量增加,而对左室充盈压降低或正常者不宜使用｡

应用过程中应注意以下问题:①对于主动脉瓣关闭不全引起的心衰不宜应用血管扩张剂,必须和其他强心药合用,血压正常,血容量充足;②血压下降的幅度以收缩压下降10mmHg为宜,或不低于原来的80%:③要尽快去除贫血､感染和心律失常等诱因;④硝普钠和酚妥拉明的应用应持续给予｡

选用血管扩张剂应根据患儿血流动力学变化而定:①对肺淤血严重,肺毛细血管嵌压明显增加>32mmHg,心排血量轻至中度下降者,宜选用扩张静脉药;②对心排血量明显降低,全身血管阻力增加,而肺毛细血管嵌压在正常或略升高时,宜选用扩张小动脉药;③心排血量明显降低,全身血管阻力增加,肺毛细血管嵌压升高时,宜选用均衡扩张小动脉和静脉药物｡常用血管扩张剂如下：  ⑴硝普钠，静脉持续滴注（微量泵最好），剂量0.5-8.0ug/kg/min,从小剂量开始｡⑵哌唑嗪，口服，剂量为每次0.005-0.025mg/kg,1次/6-8h｡⑶酚妥拉明，静脉滴注，剂量为3-5ug/kg/min｡

5.利尿剂

利尿剂在CHF治疗中很关键。它是唯一能充分控制CHF液体潴留的药物，能快速缓解CHF症状,尤其是攀利尿剂,用药后数小时或数天内即有显著疗效，因此合理使用利尿剂是其他治疗CHF药物取得成功关键之一｡利尿剂宜从小剂量开始,逐渐增加剂量直到尿量增加｡体重减轻,有效就可用最小有效量维持｡

⑴呋噻米，急性CHF静脉注射，剂量为每次1.0-2.0mg/kg，剂量与效应呈线性关系,故疗效不好时可增加剂量。肌注剂量每日2.0-3.0mg/kg。口服剂量每次2.0-4.0mg/kg，每日1-3次。

⑵依他尼酸，急性CHF静脉注射，剂量为每次0.5-1.0mg/kg，每日1次。肌注剂量每日2.0-3.0mg/kg。口服剂量每日1.0-3.0mg/kg，每日1次。

⑶布美他尼，急性CHF静脉注射或肌注剂量为每次0.015-0.1mg/kg，每日1次。

⑷氢氯噻嗪，口服剂量每次0.5-1.5mg/kg，每日2次。剂量到3mg/kg/d已达到最大效应,再增加剂量不增加疗效｡

⑸螺内酯，口服剂量每次1.0-2.0mg/kg，每日2次。

利尿剂的不良作用有: ①水电解质丢失,造成脱水和低钾血症、低钠血症、低镁血症, 甚至诱发心律失常；②神经激素过度激活,特别是肾素一血管紧张素一醛固酮系统(RAAS), 因此应同时使用ACEl；③低血压和氮质血症。

6.ACEl类药物

ACEl类药物是能显著延长慢性或顽固性CHF患者生命，多用于此类患儿｡ACEI对衰竭心脏的保护作用主要是通过:①降低前后负荷,减少心肌氧耗,增加冠脉血流,增加心肌供氧｡②阻断循环中和局部血管紧张素Ⅱ的生物活性｡③加强内源性缓激肽作用,激活b-受体,产生一氧化氮和前列腺素E,发挥细胞保护作用｡④改善或纠正不利于身体的某些体液因子如醛固酮､儿茶酚胺等｡

ACEI适用于左向右分流CHD伴随右心负荷过重，二尖瓣､主动脉瓣关闭不全致左心负荷过重，以及单心室、Fontan手术后、扩张性心肌病等。常用药物有:
⑴卡托普利，为短效制剂, 口服初始剂量每日0.5mg/kg，每日3次,后每周递增1次, 每次增加0.3mg/kg, 最大耐受量每日5.0mg/kg。持续时间至少6个月以上, 至心脏缩小到接近正常为止。   

⑵依那普利，为长效制剂, 口服初始剂量每日0.05mg/kg,每日1次，每周递增1次,每次增加0.025mg/kg，最大耐受量每日0.1mg/kg, 维持时间同上｡
⑶苯那普利，为长效制剂, 口服初始剂量每日0.1mg/kg,每日1次，每周递增1次,每次增加0.1mg/kg，最大耐受量每日0.3mg/kg, 维持时间同上｡

7.b-受体阻滞剂

作用机制:①阻滞儿茶酚胺毒性对心肌损害,减少儿茶酚胺引起的心肌细胞内钙超载,减少儿茶酚胺代谢产生的氧自由基｡②上调b-受体,增加b-受体数量和密度,使心肌细胞内去甲肾上腺素储备增加,恢复b-受体正常的敏感性｡③减慢过快的心率,减少氧的消耗及增加心肌能量的储备｡④降低前后负荷,改善心肌舒张功能｡⑤调节机体免疫功能,下调参与心衰发生和发展的诸多炎症细胞因子､抗炎细胞因子及相关受体和神经递质(如肾上腺素､去甲肾上腺素､心钠素､脑利钠肽等)｡

适应于扩张性心肌病、血浆儿茶酚胺浓度较高的慢性心衰等｡常用药物有:
⑴美托洛尔, b1阻滞剂，口服，开始剂量为0.2-0.5mg/kg/d, 每日2次，每周递增1次, 每次增加0.5mg/kg，最大耐受量每日2.0mg/kg,持续时间至少6 个月以上, 至心脏缩小到接近正常为止｡
⑵卡维地洛，非选择性b-受体阻滞剂, 兼有a-受体阻滞作用,口服初始剂量为0.1mg/kg/d, 每日2次，每周递增1次, 每次增加0.1mg/kg，最大耐受量每日0.3-0.8mg /kg,持续时间至少6 个月以上, 至心脏缩小到接近正常为止｡

应用中注意：①不能作为常规治疗;②只能在利尿剂､正性肌力药和血管扩张剂无效时才作为最后一项治疗措施;③心脏明显增大､心率快和血浆去甲肾上腺素极高者,可能不能耐受,宜从小剂量开始,在严密观察下逐渐增加剂量;④不适用于急性心衰。

副作用为负性肌力作用､诱发哮喘､心动过缓､低血压等｡

8.心肌能量代谢赋活药
HF时心肌细胞处于能量饥饿状态,此为心肌代谢赋活药的应用提供了基础｡研究发现应用药物改善心肌能量代谢，对HF治疗有一定辅助作用｡常用药物有：

⑴能气朗(辅酶Q10):增强线粒体功能,改善心肌能量代谢,改善心肌收缩力,保护缺血心肌,并可抗自由基｡口服剂量为1mg/kg/d，每日2次。

⑵1-6二磷酸果糖(PDP):改善心肌能量代谢状态,调节葡萄糖代谢,刺激无氧糖酵解,外源性FDP作为代谢调节剂,增加心肌组织磷酸肌酸及ATP含量,改善心肌细胞线粒体能量代谢,能稳定细胞膜和溶酶体膜,保持其完整性,减轻心衰所致的组织损伤而起到保护心肌的作用｡剂量为100-200mg/kg/d,每天1次,VD(速度10ml/min),一疗程7-10天。

⑶磷酸肌酸(CP):外源性磷酸肌酸可在心肌细胞膜的微小结构水平,通过膜磷脂的双极头进行电荷交换并与之附着,从而稳定膜磷脂,减轻心肌细胞的损伤｡剂量为：<1y>1y 1.0g/d｡VD,疗程7-14天｡

 9.钙增敏剂

属于新型正性肌力药。适用于利尿剂、ACEl和洋地黄类等传统治疗疗效不佳，并且需要增加心肌收缩力的急性失代偿心力衰竭（ADHF）的短期治疗。临床应用左西孟旦(levosimendan ), 适应于治疗心脏手术后和扩张性心肌病的心衰, 短期使用有良好疗效。负荷量静脉注射12ug/kg, 以后0.l-0.2ug/kg/min,一般用24h。

10.环磷酸腺苷衍生物

属于人工合成的正性肌力药，可提高心肌细胞内Ca+浓度,改善心肌泵血功能,并能扩张外周血管,减轻心脏后负荷。临床应用心先安(Meglumine Adenosine Cyclophsphate Injection,MCA)，剂量为2-4mg/kg,溶于葡萄糖10ml, 缓慢静推,每天1次, 共用5-7d。

11.利钠肽

基因重组人类脑利钠肽内西利他(nesiritide)，商品名为钠特可(natrector)。其作用机制为容量负荷和压力负荷过重时，可扩张血管，调节钠水潴留和血容量。负荷量为2ug/kg，一分钟以上静脉推注，维持量为0.005-0.03 ug/kg/min。国内尚未见应用于小儿CHF的报道。