杨小刚是来自中国北方的一个小伙儿，今年才30多岁，女儿刚出生不到一年，生活美满，家庭幸福。可是公司安排的体检却带给他一个噩耗，B超发现胰腺有巨大占位，报告上写着不排除胰腺恶性肿瘤……

● 疾病初始

为了弄清诊断，他连忙去了当地医院做了一个增强CT，结果如下：胰腺颈部尾部软组织肿块，大小约9.4*4.6cm，增强扫描呈延迟性强化。

为了进一步诊断胰腺病变，杨小刚便去消化内科做了EUS-FNA，结果提示：（胰体）血凝块及纤维素性物质。并没有发现肿瘤细胞。

虽然杨小刚松了一口气，但是他的主管大夫却说不可大意，因为小刚的胰腺病变增强有强化，而且和血管关系很密切，主治大夫还是考虑恶性疾病可能性大，为了保险起见，建议小刚做一个开腹探查+活检，小刚同意了。

腹腔镜探查+胰腺活检：（腹膜结节及胰腺组织）增生的纤维结缔组织伴粘液变性，慢性炎细胞浸润，局灶可见增生的间皮细胞。

因为探查手术+活检均未发现恶性病变证据，当地医院未予治疗，小刚的主治大夫建议他3个月后复查，观察病变大小是否有变化。

3个月后，小刚如期来到医院，复查增强CT提示：胰体尾部肿胀（9.4*4.5*4.9cm），未见明显强化，腹腔干、脾动脉、肝动脉受累。门静脉汇合处重度狭窄，脾静脉闭塞。

因为CT结果和第一次没有很大区别，小刚觉得身体也没有任何不适，便没有要求进一步治疗。

●    病情加重

自从上次腹腔镜探查术后近1年内，杨小刚一直没有明显症状，但体重却在逐渐下降，一年以来，体重一共下降了将近40斤。

一年后，小刚因腹胀去当地医院又做了一个CT，结果提示：大量腹水，右侧胸腔积液。为了缓解症状，主管大夫给他做了腹腔穿刺置管术+腹水检查，检查结果如下：

（1）生化检查未见明显异常，细菌、真菌、抗酸染色、TB/NTM核酸均为阴性。

（2）细胞学：未见瘤细胞。

为了寻找小刚产生大量腹水的原因，主管大夫又完善了T-SPOT.TB(-)；IgG亚类（-）；ANA18项、抗ENA、ANCA(-)；肿瘤标志物：CEA、AFP、CA19-9等，这些结果也都显示正常。因为找不到小刚的病因，当地医院的大夫便建议小刚前往上级医院就诊。

● 谜底探寻

为了明确诊断，小刚来到了一家大型综合三甲医院，门诊大夫建议他参与该院的胰腺MDT会诊。小刚便前去会诊，多个学科的专家给出的综合意见是：入住该院消化内科完善检查。所以，小刚便在该三甲医院的消化内科住下了，进行了以下检查：

（1） EUS-FNA，结果显示：（涂片、液基）未见恶性肿瘤细胞；（胰体组织条）纤维素渗出物及炎症细胞。

（2）共三次腹水病理：未见瘤细胞。

（3）PET/CT：胰腺体尾部代谢增高灶（SUVmax 5.4）；全身多发骨转移可能(多个椎体，L4椎体明显，双侧多条肋骨、胸骨、右侧肩胛骨、骶骨、双侧髂骨、双侧坐骨及双侧耻骨，SUVmax 7.6)。

不仅没有找到肿瘤学的病理证据，PET-CT还显示可能是胰腺癌伴多发远处转移，小刚一下子受到了很大的打击，但是他还是积极去寻求医生帮助，消化内科大夫建议他再去一次胰腺MDT会诊。

那么第二次胰腺MDT会诊给出的意见还是再取活检，而且进行骨穿活检。小刚听取了会诊专家的意见，完善了胰腺和L4椎体的穿刺活检，结果如下：

（1）EUS-FNA：（胰腺）纤维脂肪组织、炎性渗出物，极少数导管上皮，未见恶性肿瘤细胞。

（2）椎体占位（L4）穿刺活检：（L4椎体）少许纤维素样物、炎细胞及皮肤组织，AE1/AE3(-)。

拿到病理结果后，已经是距离初次会诊两个多月了，小刚进行了第三次会诊，多个科室的专家对小刚的病情进行了充分的讨论，给出意见如下：

（1）患者目前无明确的恶性肿瘤证据。

① 1次腹腔镜探查+活检，3次EUS-FNA，多次腹水检查均未发现肿瘤细胞。

② 肿瘤标记物：CA199、CEA、AFP等正常

（2）无结核及IgG4相关性疾病证据：已完善IgG亚类、免疫相关、T.SPOT-TB、腹水结核等阴性。

（3）从影像学及临床表现仍考虑恶性疾病可能性大，无法明确诊断，建议请血液内科会诊及内科大查房。

● 迷雾重重

杨小刚经历了三次消化内镜活检和一次腹腔镜探查+活检均未发现肿瘤，但是距离发现胰腺占位已经有一年多了，他这几天明显感到腹胀加重了，便在消化内科住院治疗。小刚每日引流腹水1500-1600ml，上腹还可触及腹腔肉质硬包块、直径约4cm、无压痛。

在消化内科，主管大夫为了排除浆细胞病，对小刚完善了血清/尿免疫固定电泳（IgA+G+M）提示：M蛋白阴性。血清免疫球蛋白：IgA 4.39g/L（＜4）略高，其他正常。随后，便开展了内科大查房，意见如下：

（1）消化内科主任：胰腺腺泡癌等罕见肿瘤或可出现类似表现，但患者多表现为AFP异常升高，此为不支持点。若疾病持续进展，必要时评估腹腔镜下胰腺活检指征，同时请骨科评估椎体活检/切除及后续治疗。

（2）消化内科主治医师：多次细针穿刺未见异常，但不能排除取材标本量受限所致，如临床条件允许，应创造条件取大病理寻找线索。

（3）消化内科教授：胰头占位导致胰管受压可能继发胰腺体尾部病变，或可寻找是否存在胰头病变证据。

（4）消化内科教授：患者病史、血清学及影像学表现不符合免疫性胰腺炎。透明细胞癌生长相对缓慢、可出现周围脏器受侵、累及胰腺可能，可寻找周围脏器、肾上腺受累证据。

（5）血液内科教授：浆细胞病可能引起胰腺、椎体多发占位，但患者M蛋白阴性，无支持证据。

为了明确小刚的诊断，主管大夫综合大查房意见对小刚继续完善了影像学和病理的检查，结果如下：

（1）腹盆增强CT（与本院2019-05-22老片相比）：腹膜弥漫性增厚，门脉主干较前变细；肝内散在小低强化灶，部分较前增大，转移不除外；椎体多发转移病灶，较前明显明显进展；腰椎及双侧骶髂骨内多发结节样高密度影及片状低密度影，较前明显增多，骨转移可能；双侧胸腔积液较前增多；其余大致同前

（2）腹水检查院际间会诊：可见腺癌细胞。

但是该三甲医院病理科教授阅片并未见明确腺癌细胞，可见大量不典型偏核细胞，免疫组化不支持神经内分泌肿瘤，形态学也不符合腺癌，但仍首先考虑恶性疾病可能。建议开腹探查活检明确诊断。

小刚经历了病魔将近一年半威胁，仍然没有找到病因，但是身体状况却每况愈下。他的妻子不忍心他继续经受穿刺的折磨，便和他商量决定回到老家医院治疗。

● 峰回路转

杨小刚回到老家之后，又找了一家三甲医院，其门诊大夫考虑：免疫性疾病可能性大。影像学专家看过他的片子之后，结合小刚之前的就医经历，考虑是自身免疫性胰腺炎。所以再次复查IgG4指标，结果正常。当地的三甲医院也组织了会诊，给出结论：不完全排除肿瘤，疑似非IgG4相关性免疫性胰腺炎，尝试给予“激素+丙种球蛋白”治疗。

就这样当地的三甲医院大胆地给予了小刚免疫抑制治疗，虽然上一个大型三甲的专家担心免疫抑制治疗会诱发病情加重，但是小刚在治疗后，症状明显减轻，腹水显著减少，精神、体力改善，食欲增加。当地医院医生便建议出院，口服“赛可平（吗替麦考酚酯分散片）+易善复”维持免疫抑制+护肝治疗。

一个月后，小刚复查了一个PET/CT：（1）胰腺颈、体、尾部弥漫性肿胀，半年前的PET/CT相比，FDG代谢明显减低，目前仅胰腺颈部呈高放射性分布。（2）全身骨多发骨质破坏，与半年前PET相比，FDG明显减低（L4锥体处病灶FDG活性消失，减低尤为显著）。一周后小刚复查超声，结果提示：胸腹腔积液，较之前无明显改变。

杨小刚现在身体状况还算稳定，症状及体力状态较一个月前变化不大，但是体重上升了3kg，一般情况可，偶有食欲不佳。目前仍在采取免疫抑制（激素）、护肝、护胃（耐信）、利尿等治疗，计划二十天后再次于当地三甲医院复查。