原创 儿童髓母细胞瘤(medulloblastoma,MB)简介
2022年11月29日 【健康号】 林超     阅读 1397

儿童 髓母细胞瘤

髓母细胞瘤是颅内恶性程度最高的胶质瘤(WH0分级Ⅳ级)是儿童常见的恶性脑肿瘤之一,主要发生于14岁以下的儿童,发病高峰年龄在1-4岁和5-9岁,中位年龄为6岁。恶性程度高,易侵袭脑干,术中易损伤后组颅神经,术后致残率、病死率高,肿瘤细胞甚至可以随脑脊液播散导致脑内和脊髓转移、术后复发。目前一般采用手术联合放化疗治疗儿童髓母细胞瘤

首先是手术切除肿瘤,除了有肿瘤侵犯脑干而无法全切之外,一般都能做到肿瘤全切。手术从枕部正中入路,显微镜下切除肿瘤,打通导水管,缓解梗阻性脑积水。

 

术后根据病理结果,髓母细胞瘤可分为以下四型,预后也是不一样的:

1WNT  是所有 MB 亚型中预后最好的亚型,肿瘤的转移很少发生,16 岁以下的患者 5年生存率超过 95%,这可能与缺乏完整的血脑屏障导致肿瘤内存在高浓度化疗药物的积累相关。

2SHH MB 以 其 发 病 机 制 中 起 重 要 作 用 的SHH 信号通路而命名,约占所有 MB 30%。

3G3MB易发生转移(诊断时为 40-50%),临床预后在 4 种亚型中最差,5 年生存率低于 60%。

4G4  MB 约占所有 MB 35-40%。

 

目前国内根据年患者龄、手术切除程度、有无转移和组织病理类型将 MB 进行危险度分组:①对于年龄>3 岁的儿童 MB,标危的判定标准为:术后肿瘤残留病灶 ≤1.5 cm2,无扩散转移;高危的判定标准为:肿瘤残留病灶>1.5 cm2;有 MB 肿瘤转移(包括神经影像学证据、手术 14 天后腰穿或脑室脑脊液阳性细胞学证据或颅外转移);病理组织学为弥漫间变型。②对于年龄≤3 岁儿童 MB,标危的判定标准为:肿瘤残留病灶≤1.5 cm2、无扩散转移、病理组织学为为促结缔组织增生型或广泛结节型;高危组:除标危外全部判定为高危。

 

G3、有 MYC 扩增或 TP53 突变的患者总体预后较差 。在手术、全脑全脊髓放疗及辅助化疗的多模式治疗下,虽然 MB 5 生存率明显提高,但仍有近 30% 病例出现复发及进展。一旦出现病情进展及复发,虽经再次强化疗、二次放疗、自体干细胞移植、靶向药物等综合治疗,预后仍然不佳。因此,在综合治疗结束 1~2 年内需密切监测头颅及全脊髓磁共振影像学的变化。复发呈颅内广泛播散提示预后差,生存期明显缩短。


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林超
副主任医师
浙江大学医学院附属儿...
小儿神经外科,儿科
脑积水的诊断和手术及相关并发症的处理;胎儿产前颅脑发育评估;蛛网膜囊肿的诊断和手术治疗;各... 更多
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