宫剑教授病例分享（一）：

误认为视路胶质瘤的颅咽管瘤

儿童颅内鞍区肿瘤常见有颅咽管瘤，视路胶质瘤，生殖细胞瘤，各有特点，易于混淆，治疗方法则完全不同：颅咽管瘤要求肿瘤全切；视路胶质瘤不需全切，辅助放化疗；生殖细胞瘤不需要手术，只需放化疗。

前不久，一例6岁男性患儿，主诉视力进行性减退一月，外院显示鞍区巨大肿瘤，来天坛医院就诊。患儿生长发育基本正常（身高：115cm，体重：25kg），血清学激素水平及肿瘤标记物均正常。头颅CT是鞍区巨大囊实性占位，实体为主，低密度，未见明显钙化；磁共振长T2，不均匀强化。综合各项临床指标，视路胶质瘤可能性大，拟采用经胼胝体入路肿瘤部分切除，手术目的是充分减压，减少瘤负荷，显露双侧室间孔及导水管上口，打通脑脊液循环，为后续放化疗提供保障。

术中切开胼胝体暴露肿瘤后，发现肿瘤突入三脑室内，包膜完整、壁厚、质韧，与三脑室壁部分粘连紧密，感觉明显是个脑外病变，打开厚韧的囊壁，黄色清亮囊液涌出，囊内实体部分淡黄色、硬脆、血供中等，含少量结晶体和细小钙化颗粒。术中冰冻显示为颅咽管瘤。继而改变手术策略，由部分切除改为全切肿瘤，手术耗时7小时，术中出血800ml，回输血690ml，肿瘤全切。术后根据天坛小儿神外颅咽管瘤诊疗规范进行治疗，恢复顺利，视力较术前好转。病理结果：造釉细胞型颅咽管瘤（WHO I级）

治疗体会：

由于视路胶质瘤与颅咽管瘤的手术策略完全不同，二者术前诊断又有混淆的可能，术中根据冰冻结果，手术方案临时从部分切除转变到全切除，手术难度大为增加，对术者的手术经验及临场应变能力要求极高，因此，在制定手术入路的时候一定要留有预案（B计划），保证手术方案临时改变后仍然可以顺利实施！

术前CT，未见明显钙化

术前磁共振：长T2，囊实性，实体为主，不均匀强化

肿瘤切除术中所见及术后CT