某天醒来突然发现双眼睑水肿，甚至出现了紫红色斑片，相信大多数人都会觉得是皮肤过敏了？可是给予抗过敏治疗却很难好转。好困惑！？

图1 双上眼睑水肿性紫红色斑

（图源于Fitzpatrick's dermatology in general medicine）

此时当你抬手一看，指间关节也出现紫红色皮疹，那么就要警惕是不是遇上了这种皮肤病——皮肌炎！

图2手部Gottron丘疹

（图源于Fitzpatrick's dermatology in general medicine）

l 皮肌炎是一种什么性质的疾病？

皮肌炎（dermatomyositis，DM），顾名思义，是一种表现以皮肤、肌肉炎症变性为特征的疾病，但它是一种自身免疫性疾病，也就是人们常说的风湿性疾病中的一种，严重者可以影响内脏，尤其是心、肺，引起心肌受损、弥漫性肺纤维化。成人皮肌炎常伴发恶性肿瘤。

l 皮肌炎有哪些临床表现？

一般情况下皮肌炎包括皮肤和肌肉两方面病变，但也可表现为单一病变。无皮肤改变仅有肌肉受累者称为多发性肌炎，而无肌肉改变仅有皮肤特征性损害者称为无肌病性皮肌炎。女性患者为男性的2倍。有两个发病年龄高峰：10岁以前的儿童，40~60岁成人。

1．皮肤表现  最特征的皮疹有以下几点

1）双上眼睑水肿性紫红色斑片（图1）。

2）Gottron征或Gottron丘疹：前者为一种特征性紫红色脱屑性皮损出现于指节、膝和肘的伸侧；后者在指节上有一些平顶、紫红色的丘疹（图2）。

3）紫红色皮肤异色症：紫红色斑片基础上，伴有色素沉着、色素减退、萎缩和毛细血管扩张。有或无瘙痒。

此外，皮肌炎还可以有：曝光部位紫红色斑（又叫“披肩征”），日晒后加重；甲皱襞毛细血管扩张，甲小皮增厚角化并有瘀点；“技工手”；皮下结节或钙质沉着等。如果在发病初期面部以及手部出现皮疹，而没有全身症状，往往误以为是皮肤过敏。

2、肌肉改变  出现四肢近端肌肉肌无力和肌肉疼痛，对称发生，患者双臂不能上举，不能梳头，下蹲后无法站立，不能上楼梯。严重者出现吞咽困难、呼吸无力。

l 皮肌炎会有哪些全身症状？

患者多为缓慢起病，少数急性发病。早期常为全身乏力，有间断发热、关节痛和显著体重减轻的表现，继而出现皮疹和肌肉疼痛。大约30%皮肌炎患者发生间质性肺炎，表现为弥漫性肺纤维化。在无肌病皮肌炎患者中，少数患者会在数月之内迅速进展为急进性肺间质病变，出现呼吸衰竭而死亡。少数患者心脏受累，多表现为心律不齐，严重者出现心脏功能衰竭。

皮肌炎可与其他自身免疫性结缔组织病同时发生，包括红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征，以及混合结缔组织病等。

多达1/4的成人皮肌炎患者伴有潜在或已经存在的恶性肿瘤，多见于50～60岁以上患者，男性比女性更常见，常见肿瘤为肺癌、胃癌、直肠癌、卵巢癌、乳腺癌、鼻咽癌等。

l 诊断皮肌炎要做哪些检查？

1. 验血查肌酶全套，包括：血清肌酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷丙/天冬氨酸转氨酶。大多数患者会出现不同程度肌酶升高，是急性肌病的指征。无肌病性皮肌炎患者肌酶无异常。

2. 验血查自身抗体ANA和ENA，以及肌酶抗体。ANA阳性见于20％～30％患者；抗Jo-1抗体是诊断多发性肌炎的标记性抗体，阳性率为25%，与间质性肺炎相关；抗黑素瘤分化相关基因5抗体（MDA5）阳性预示发展为急进性肺纤维化的可能性大，而且预后不良；抗转录中介因子1抗体（TIF1）与伴发恶性肿瘤有相关性。

3. 肌电图检查，显示为肌源性病变。

4. 必要时进行肌肉活检，可见特征性肌炎。

l 有哪些治疗措施？

1. 一般治疗：合理休息，预防感染，避免受凉。高维生素、高蛋白饮食支持及对症治疗。面颈部有皮疹者，要注意避免日晒。

2. 药物治疗：

1） 皮质类固醇激素（如泼尼松或甲泼尼龙）：可减轻肌肉炎症。剂量大小取决于疾病活动程度，病情好转后逐渐减量至维持量，维持数月到数年。

2） 免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢素，中药雷公藤等）：对皮质类固醇无效的或因并发症不能耐受大剂量的患者，需加用一种免疫抑制剂。

3） 病情严重者加用静脉免疫球蛋白治疗。

4）皮疹的治疗：可以服用羟氯喹、沙利度胺等。

        3. 发现恶性肿瘤：在病情稳定的情况下尽快治疗肿瘤。