原创 间质性“样”肺疾病——BAC
2019年09月19日 【健康号】 张伟     阅读 9891

本文主要介绍“类”间质性肺疾病中的细支气管肺泡细胞癌。

 间质性肺疾病是一组以肺泡单位的炎症和间质纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称。临床中有些类型的肿瘤如肺淋巴管癌病、肺淋巴瘤和细支气管肺泡癌等,或特殊病原体所致的肺内感染也表现“类”间质性肺疾病的临床-放射学表现,在间质性肺疾病的诊断及鉴别中要充分重视。本文主要介绍“类”间质性肺疾病中的细支气管肺泡细胞癌。

   细支气管肺泡细胞癌(bronchioloalveolar carcinoma,BAC)是肺腺癌的一种特殊亚型,占肺癌的3%~20%,占腺癌的20%~46%。其发生与瘢痕或肺间质纤维化或先天性肺囊性畸形等多因素有一定关系,癌细胞起源于终末细支气管上皮基底细胞,部分起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞及粘液细胞。病变开始在呼吸性细支气管-肺泡形成单个病灶,沿肺泡壁生长蔓延到细支气管,较晚期经支气管树先段后叶蔓延,最后经支气管、血道、淋巴道扩散到对侧肺部。


BAC的临床表现差异较大,主要与其细胞来源和形态学有关:

       外周结节性常无症状,其肺部病灶常可数年无变化,预后较好。弥漫型常有频繁咳嗽,初始为干咳、痰少,偶有少量血丝,或见血色粘痰,数周后咳嗽明显加重,常呈阵咳、痰量随之增多、胸闷、喘息,进而出现呼吸困难。体检可发现肺部局限性干、湿啰音,可有发绀,无发热,仅在阻塞性肺炎时出现发热,偶可触及锁骨上淋巴结或发现少量胸腔积液。


       BAC的胸部影像学表现呈多样性,可出现局限性磨玻璃影或混合性磨玻璃影,或孤立结节影,或弥漫性粟粒状、或肺炎样改变。需要注意与粟粒型肺结核、转移性肺癌、肺泡蛋白沉积症、矽肺、局限性肺泡出血、肺局部炎症等相鉴别。胸部CT可表现为斑片状浸润影,纵膈窗可见有多个小结节聚集而成在实变边缘区或临近肺内散在或成簇的小结节。由于癌细胞沿肺泡壁及细支气管“伏壁生长”,肺泡间隔结构呈不规则增厚,而肺泡及细支气管不同程度的存在,构成支气管充气征或枯树征以及蜂窝样透亮区。


      术后组织病理学检查是诊断BAC的金标准,BAC是非浸润性肿瘤,需要大块肺组织标本才能明确有无浸润,因此常常需要开胸肺活检或胸腔镜肺活检或手术标本而确诊,支气管镜检查和经皮穿刺活检是目前常用的检查手段,尤其适用于晚期不能手术或弥漫性病变者。



治疗

       BAC虽归属于腺癌但治疗方案、疗效、预后不同于非小细胞肺癌。BAC对化学治疗的反应不如非小细胞肺癌敏感但其生存期却较其它类型长。对有突变的晚期BAC,可行靶向治疗。对不宜手术的孤立型或局部复发的单病灶BAC,首选放射治疗。

参考文献:

         蔡后荣,李惠萍,张湘燕,等.实用间质性肺疾病(第2版)[M].北京:人民卫生出版社,2016,301-314.

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