原创 骨髓增生异常综合征常见几种并发症
2018年08月21日 【健康号】 刘佳辉     阅读 8941

骨髓增生异常综合征常见几种并发症

1、合并骨髓纤维化

  近50%的MDS患者骨髓中有轻~中度网状纤维增多,其中10%~15%的患者有明显纤维化,与原发性骨髓纤维化症不同的是,MDS合并骨髓纤维化者外周血常全血细胞减少,异形和破碎红细胞较少见。骨髓常示明显三系发育异常,胶原纤维形成十分少见,而且常无肝脾肿大,MDS合并骨髓纤维化可见于各个亚型,有作者认为是提示不良预后的因素之一,另有一种罕见的情况,称为急性骨髓增生异常伴有骨髓纤维化,患者急性起病,有贫血,出血,感染等症状和体征,无肝脾肿大,外周血中全血细胞减少,成熟红细胞形态改变较轻,仅有少数破碎红细胞,偶可见到原始细胞,不成熟粒细胞或有核红细胞,骨髓组织切片造血组织面积增大,三系造血细胞发育异常,明显纤维化,巨核细胞增多而且形态异常十分突出,原始细胞中度增多,但不形成大的片,少数情况下有局灶性粗胶原纤维沉积和局灶性成骨活动增加,患者病情凶险,常于数月内死于骨髓衰竭或转化为白血病。

2、合并骨髓增生低下

  约10%~15%的MDS患者在诊断时骨髓涂片示有核细胞明显减少,骨髓组织切片中造血组织面积缩小(60岁以下患者造血组织面积

3、最常见的并发症为感染,发热

  主要是肺部感染,贫血,严重者可并发贫血性心脏病,出血主要见于皮肤,黏膜及内脏出血,关节疼痛等,急性白血病 MDS中RA,RAS型演变为急性髓细胞白血病的发生率约为13%,此组病例生存期达50个月。MDS中RAEB与CMML组中则有35%~40%演变为急性髓细胞白血病,中位生存期仅14~16个月,RAEB-T演变位急性白血病,中位生存期为三个月,约20%的MDS患者有出血表现,常见于皮肤,呼吸道,消化道等,也有颅内出血者。


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