在导致间质性肺疾病的众多原因中，风湿相关疾病引发的间质性肺疾病占有较高的比例，主要包括系统性硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、强直性脊柱炎等。此类疾病，归属于结缔组织病，也称为胶原血管疾病。是一组异质性、免疫介导的，可以累及多个器官的炎性疾病。结缔组织病起病大多较为缓慢，病程长，缓解与加重交替出现，常有不规则发热、关节痛等表现，可有一种以上的结缔组织病同时存在，也可能相互转化。临床上，患有结缔组织疾病的患者，也常常出现肺部受累。那么，为什么此类疾病会导致肺间质的改变呢？

这要追溯到结缔组织疾病的病理变化上，此类疾病的主要病理改变为疏松结缔组织发生黏液性水肿、类纤维蛋白变性、小血管坏死和组织损伤，并累及多个系统。由于支气管、肺血管和肺间质及胸膜含有丰富的结缔组织，因此是结缔组织疾病重要的靶器官。所有的呼吸系统结构如气道、血管、肺实质、胸膜及呼吸肌等均可受累。其发生率、临床表现、预后和对治疗的反应差异主要取决于结缔组织病本身和呼吸系统受累的类型。

从中医角度分析，间质性肺疾病多归于“肺痹”“肺痿”范畴，而早在《素问·痹论》中就指出了该病的演变过程，首先论述了“五体痹”，继而云“皮痹不已，内舍于肺，……”，“凡痹之客五脏者，肺痹者，烦满喘而呕”言肺痹可由五体痹进一步发展导致。“其入脏者死，其留连筋骨间者疼久，其留皮肤间者易已”强调该病预后的凶险性。结合历代文献，“皮痹”的主要表现为：皮肤麻木、反应迟钝、寒热肿胀、变硬干燥，发质厚发黑，兼有关节不利，可常见寒热瘾疹等症。与现代医学中的多发性肌炎-皮肌炎、系统性硬化症、类风湿关节炎、干燥综合征等结缔组织疾病的症状极为类似，而临床证据表明，这几种结缔组织病更易合并肺间质病变。

临床上结缔组织病并发肺-胸膜病变常常同时发生，大多数发生在已经确诊结缔组织病的患者。而对于部分患者，可以首先侵犯呼吸系统。呼吸困难、咳嗽、咳痰等呼吸系统症状为首发表现，此时容易忽略原发结缔组织疾病的诊断。故对于间质性肺疾病的患者，出现以下症状时，应考虑是否存在结缔组织疾病。

1.女性，50岁以下患者。

2.发热、雷诺现象，指端硬化；皮疹；技工手；关节痛；晨僵；肿胀；肌肉疼痛；肌无力；口干、眼干；反复口腔溃疡等。

3.实验室检查示高滴度ANA＞1:320或类风湿因子＞60IU或核型ANA阳性或特异性自身抗体阳性。

4.肺组织病理示NSIP型、LIP型或其他ILD型。

5.HRCT表现为ILD型，同时具有食管扩张、胸膜下线、胸腔积液及胸膜肥厚、孤立的囊状阴影等表现。

对于具有以上特点的患者，可以邀请风湿免疫科医师评价及诊断；对于暂时不符合该病诊断标准的患者，也应每年至少进行一次自身抗体的复查。