门诊经常有患者体检发现肝功能异常，查了很多化验检查也找不到原因，例如我们通常所想到的病毒性肝炎、药物性、酒精性、脂肪性肝病等，这是我们应该考虑到有自身免疫性肝炎的可能性。今天我们就聊一聊这个容易被忽视的引起肝功能损伤的疾病--自身免疫性肝炎。北京大学人民医院肝胆外科李照

什么是自身免疫性肝炎（AIH）？

自身免疫性肝炎（Autoimmune Hepatitis，AIH）是以小叶性肝炎和汇管区淋巴浆细胞浸润、高γ球蛋白血症和自身抗体为特征的慢性肝细胞性炎症，主要发生于中、青年女性（男/女比例约为1:3.6），如不采取治疗可快速进展至肝硬化或肝功能衰竭。自20世纪50年代研究人员首次描述该病特征，名称经过不断演化，至1992年国际自身免疫性肝炎小组正式将其命名为自身免疫性肝炎。

AIH有哪些临床表现？

约25％的AIH患者没有明显的症状，只是体检发现ALT或AST异常，但有30％患者诊断时已经是肝硬化了。超过40％患者至少并发一种其他的自身免疫性疾病（最主要的是甲状腺疾病或类风湿性关节炎）。AIH常见的伴发疾病包括：溶血性贫血、免疫性血小板减少症(ITP)、1型糖尿病、甲状腺炎或溃疡性结肠炎。有些患者首诊的临床表现可能仅仅是关节炎或皮疹，患者多是去了风湿免疫科或皮肤科后才发现此病。

AIH常有易疲劳、恶心、纳差、体重减轻、瘙痒、腹部不适或疼痛等非特异性症状。已经发生肝硬化的患者可有腹胀、黄疸等表现，严重者可出现出凝血障碍、肝性脑病等表现。

AIH在化验检查上有哪些异常?

血生化检查表现为肝脏各种酶谱的升高，如ALT、AST、转肽酶、碱性磷酸酶等。几乎所有AIH患者都存在一种或多种高滴度的自身抗体，表现为血清中总IgG水平或γ-球蛋白水平升高，大约70％～80％的患者呈抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)血清学阳性。

这里要指出的是，血清生化和自身抗体指标的高低均不能反映AIH的严重程度，肝活检对于诊断AIH并且明确其严重程度非常重要。因此除非有明确的肝活检的禁忌证，对于怀疑AIH的患者应该积极进行肝活检。AIH特征性的组织学表现是界面性肝炎，汇管区及汇管区周围炎症，炎症始于汇管区，然后破坏肝界板，进而引起门管周围慢性渐进性单个或小簇肝细胞坏死。

因此，在排除其他可能导致肝损伤的病因后，应综合血液生化检查、免疫学检查及组织学的特异特征性表现才能做出AIH的诊断。

自身免疫性肝炎如何治疗？

AIH的主要治疗方法是免疫抑制治疗，常用药物为糖皮质激素。初始治疗常选择联合用药，以尽量减少糖皮质激素的副作用。糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗可有效降低死亡率。大多数病例治疗可能是长期甚至是终生性的，因此要注意药物副作用的防治。

即使药物治疗有效，仍有约40%患者会在十年内出现肝硬化，AIH发展到晚期肝硬化、肝功能失代偿时只能行肝移植手术治疗。

因此，在发现肝功能异常，同时又合并有风湿免疫系统疾病时，我们应在排除病毒性肝炎以及药物性、酒精性、脂肪性肝病等常见病因后考虑到AIH的可能。此时，患者应进一步检测自身免疫性肝病抗体，必要时行肝穿刺活检以明确诊断，从而能尽早治疗，延缓肝硬化的进展。