原创 多囊肝的治疗原则
2023年03月26日 【健康号】 朱小东     阅读 708

多囊肝是一种遗传病,虽然是良性的疾病,但引起的腹胀症状往往很大程度上影响病人的生活质量,这里简单谈一下多囊肝的治疗原则。整体二言,没有症状的多囊肝不需要治疗,有症状的病人根据囊肿的分布特征,可以选择腹腔镜肝囊肿开窗引流或者穿刺引流,严重的病人需要选择肝移植手术。

多囊肝虽然是一个良性的疾病,因肝囊肿较多,遍布全肝,囊肿的张力较高,往往会引起明显的腹胀不适,对病人的生活质量造成影响。而且,因为囊肿太多,难以做到彻底治疗,手术后也很容易复发。多囊肝是一种罕见的常染色体显性遗传病。因此,建议多囊肝患者在怀孕前做遗传咨询,了解将这个毛病给小孩的风险。


这里借助欧洲肝脏病学会(EASL)刚刚发布的 [《EASL 囊性肝病管理的临床实践指南》](https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(22) 00347-6/fulltext)的机会,结合个人的临床经验,谈一谈这个疾病治疗原则。


多囊肝的女病人,如果正在接受外源性的雌激素治疗,需要停止这样的治疗。无症状的多囊肝可不予治疗。有症状的患者,根据症状的表现和囊肿的并发症,选择合适的治疗方式。治疗的主要目的在于缓解症状和提高生活质量。


图片来源: https://www.journal-of-hepatology.eu/article/S0168-8278(22)00347-6/fulltext


对应上图中的 1-5,处理的方式有不同。


1、遍布全肝的中-小的囊肿

生长抑素类似物(长效生长抑素)。


2、大的、经皮可以穿刺处理的囊肿

超声引导下囊肿穿刺引流。


3、单个或多个位于浅表部位的囊肿

肝囊肿开窗引流(腹腔镜或开腹手术)。需要做到以最小的代价,让病人尽可能获益。但可惜的是,只有少部分多囊肝病人适合这样的手术。这些病人可以考虑做这样的手术:

- 已经出现了临床症状,例如腹胀、压迫影响吃饭和呼吸;

- 有多枚较大的囊肿(直径 8cm 以上)且位于肝脏的表面。一次手术对多个比较大的囊肿做开窗引流,从而让病人缓解症状。一次手术中,尽可能对肝脏表面的囊肿做开窗引流,从而让患者的腹胀症状缓解的时间长一些。而相反,如果肝里的囊肿都比较小,都是 4-5 cm 以内的囊肿,这种情况下做手术放掉的囊液比较有限,就达不到缓解症状的目的,就不推荐这样的手术了。


4、囊肿局限在少数几个肝段,并且其他肝段受累比较少

肝部分切除术。部分病人的多囊肝集中在某个肝叶,可以考虑把这部分肝脏联同囊肿一起切掉,从而缓解腹胀的症状。


值得注意的是,这 3 和 4 两种手术都不是根治性治疗方式,手术后的复发几乎是一定的,因为残留的小囊肿很可能会再长大,从而形成压迫的症状。因此手术的目的都是为了尽可能缓解压迫症状,尽量让一次手术多管几年,避免让病人频繁接受这样的手术。


5、大量囊肿,严重影响生活质量或伴随反复并发症

通过 4 和 5 两种方法都不能缓解症状的多囊肝,症状严重到影响生活质量,例如不能躺平,饭吃不下、透气困难的病人,或者已经出现了肝功能异常部分病人需要考虑做肝移植手术。如果经济情况允许,可以考虑尽早做肝移植治疗,从而可以达到根治多囊肝的目的。


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