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肢端肥大症是一种内分泌及代谢性疾病。由于生长激素生产过量,导致患者体型胀大,生理功能异常。肢端肥大症的最主要病因是颅内生长激素型垂体腺瘤。此病通常在中年时发病。一般起病较缓,病程较长。
患者在就诊时病程可能已达数年甚至10年以上。国外一项调查统计指出,肢端肥大症患病率为每100万人群中有40-60例,且每年每100万人中新增3-4例。
症状
肢端肥大症患者面容粗陋,头痛乏力,多汗,腰酸背痛,手足增宽增大,帽号与鞋号不断增加,还可出现糖尿病与甲亢的症状体征。由于软组织增生,皮肤粗厚,头枕部皮肤多有松垂皱纹,皮下结缔组织和深筋膜增厚,毛孔增大,黏膜加厚。
诊断
主要根据患者的病史、典型的临床表现、视功能和其他神经系统以及内分泌学、影像学CT、MRI检查来综合判断,明确是否存在垂体生长激素腺瘤,其大小、位置、有无海绵窦及周围组织的侵袭,了解肿瘤的生物学活性、激素分泌特点和病理类型。
治疗
手术治疗是肢端肥大症的主要治疗方法,经碟窦手术是一种有创治疗方法,可以切除垂体瘤。采用这种手术可以缓解肿瘤对周围脑组织的压迫,降低生长激素水平。放射治疗应作为术后残余病变的辅助治疗方法。
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