原创 椎管内肿瘤科普系列六:脂肪瘤,最难缠的椎管内肿瘤
2022年05月25日 【健康号】 吕立权     阅读 8985

在前面几个科普系列中,我们详细介绍了一些椎管内常见的肿瘤,像是神经鞘瘤、脊膜瘤等等。接下来,我们将介绍一些椎管内相对罕见的肿瘤。尽管这些肿瘤罕见,但并不意味着可以忽视这些肿瘤,罕见椎管内肿瘤同样也能对脊髓神经功能造成严重的影响。我们今天将首先介绍脂肪瘤,它也被喻为最难缠的椎管内肿瘤。

在前面几个科普系列中,我们详细介绍了一些椎管内常见的肿瘤,像是神经鞘瘤、脊膜瘤等等。接下来,我们将介绍一些椎管内相对罕见的肿瘤。尽管这些肿瘤罕见,但并不意味着可以忽视这些肿瘤,罕见椎管内肿瘤同样也能对脊髓神经功能造成严重的影响。我们今天将首先介绍脂肪瘤,它也被喻为最难缠的椎管内肿瘤。

说到脂肪瘤大家并不陌生,身体表面很多部位会长脂肪瘤,如头皮、大腿、胳膊、背部等,一般对健康并无大碍,但是椎管内脂肪瘤就完全不一样了。椎管内脂肪瘤是一种罕见而棘手的疾病。

椎管内脂肪瘤发生率很低,约占椎管内肿瘤的1.0%~1.2%。椎管内脂肪瘤有两个发病高峰,5岁和青春前期,2/3的病人30岁前发病,但也有1/3的病人因为早期症状比较轻,肿瘤生长缓慢,30岁以后才来看病。

椎管内脂肪瘤多发生于脊髓的背侧面,可以分为硬脊膜外、软脊膜下和混合脂肪瘤三种。硬脊膜外脂肪瘤好发于胸段、颈段,血供常较丰富,与周围组织可有不同程度的粘连。软脊膜下脂肪瘤包括所谓的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓内脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主体在髓外,突出于脊髓背侧,小部分突入髓内,肿瘤与脊髓常无明确边界,临床手术中难以判断肿瘤界面,同时肿瘤可能会包绕神经根(图1),这些因素大大增加了手术的难度和风险,使得脂肪瘤成为椎管内最 “难缠”的一类肿瘤。

图1 脂肪瘤包绕多根神经,与脊髓界限不清

脂肪瘤可见于椎管内任何节段,以腰骶椎多见,其次为胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形,如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系综合征等。

单纯脂肪瘤早期多无明显症状,但合并有脊髓栓系的患儿症状出现较早。随着肿瘤生长,脊髓受压迫出现缓慢加重的肢体麻木、共济失调,表现为闭目难立,也就是说睁眼走路的时候不会摇晃,一旦闭上眼睛就会站立不稳,容易摔倒。同时走路会有踩棉花感、行走不稳、平衡障碍等表现,进一步发展会导致肌力下降、大小便功能障碍等。

椎管内脂肪瘤在CT和磁共振上有特异性表现,可作为主要的诊断方法。CT平扫主要表现为低密度灶,CT值在-20~-100Hu之间,增强后CT扫描多无强化。MRI检查在T1和T2加权像上均表现为高信号,抑脂像呈低信号(图2),使得脂肪瘤的病变范围及其与脊髓的关系能够直接表现出来,为手术提供可靠的依据。并且MRI能多层面成像,显示脊髓和椎管的全貌,同时能够显示伴随的先天畸形,是目前最好的检查手段。

WT1高信号

WT2高信号

抑脂像低信号

治疗方法上,脂肪瘤与其他椎管内肿瘤一样,以手术切除为主。关于手术时机尚有不同看法。有些学者认为脂肪瘤进展缓慢、全切风险大、早期手术可能加重病情,因此主张神经系统症状较明显后再进行手术。也有学者认为早期手术病灶小,与周围组织粘连轻,容易完全切除,如果患者出现了神经功能障碍再手术,这部分神经功能也难以再次恢复。随着显微外科技术的进步,我们主张早期手术,基本原则为不损伤脊髓和神经功能的前提下尽可能切除肿瘤。手术建议在显微镜下进行,应用持续体感诱发电位(SEP)或运动诱发电位(MEP)对脊髓功能进行监测,沿肿瘤和脊髓的纤维界面尽可能地切除肿瘤(图3)。对于包绕神经、与脊髓粘连紧密的肿瘤不主张勉强全切除,以避免神经功能不可逆的损伤。对于合并的一些先天畸形,也可以在术中进行修复,或是根据具体情况选择相应的治疗手段。

图3 沿肿瘤与脊髓的纤维界面切除脂肪瘤

脂肪瘤为良性肿瘤,生长缓慢,就算对于没有完全切除的患者,也能在很长一段时间上缓解患者的症状,因此总体而言,只要在神经功能出现损伤之前接受手术治疗,脂肪瘤的预后较好。在手术之后,也建议大家饮食清淡,减少脂肪、胆固醇、油腻食物的摄入,增加蛋白摄入,坚持健康良好的生活作息,都有助于手术的恢复,减少脂肪瘤的生长。


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