这是一个半年前因为主动脉瓣上狭窄以及左、右肺动脉狭窄行手术纠治的患者，术后患者定期接受随访，随访中发现患者肺动脉瓣上水平出现了狭窄，进行性加重且进展很快。

笔者决定为患者实施二次手术，手术在平行循环、腔静脉阻断下进行，纵行切开肺动脉，探查发现肺动脉瓣上水平有明显的缩窄环，同时笔者发现患者肺动脉瓣增厚、瓣环偏小，但在可接受的范围内，因此笔者决定保留肺动脉瓣环，仅用一块牛心包补片扩大肺总动脉。

术中食道超声证实肺动脉水平残余梗阻消失，但是右室流出道水平存在狭窄，同时过瓣流速偏快，测量左右室压力比为1，笔者遂再次在体外平行循环下行右室流出道切口，切除流出道异常肥厚肌束并用牛心包补片扩大右室流出道。

术后食道超声提示肺动脉以及右室流出道水平均无残余梗阻，但肺动脉过瓣流速3m/s，测压左右室压力比在可接受范围，考虑到肺动脉瓣对于右室功能的保护，笔者决定保留肺动脉瓣，期望患者未来肺动脉瓣能进一步发育，若狭窄进一步加重可考虑微创行球囊扩张术、减轻患者痛苦。

通过这个病历，我们可以发现：（一）威廉姆斯综合征术后出现残余梗阻比较常见。（二）当肺动脉瓣环水平存在梗阻时，何种情况下保留肺动脉瓣环尚无统一标准，但是越来越多的文献表明肺动脉瓣对于右心功能的保护极为重要，因此笔者认为应尽可能的保留肺动脉瓣。