1、什么是小儿肾病综合征?

小儿肾病综合征是由于多种原因导致的肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高、大量血浆蛋白自尿中丢失而导致一系列病理生理改变的一种临床综合征以大量蛋白尿(尿蛋白+++至+++)、低白蛋白血症、高脂血症和水肿(双下肢可见凹陷性水肿)为其主要临床特点，可分为原发性、继发性和先天性3种类型，而原发性肾病综合征约占小儿时期总数的90%，是儿童常见的肾小球疾病。这是一种可以治愈的疾病，但如果得不到正规有效的治疗，病情迁延不愈，就可能引发肾功能不全甚至尿毒症、全身重度水肿、继发重症感染而死亡。

2、小儿肾病综合征的病因是什么?

小儿肾病综合征发病年龄多见于3-5岁的小儿，且男孩多于女孩，男女比例为3.7：1.其病因和发病机制不详，具有遗传基础，与感染、人种和环境等因素有关。

3、小儿肾病综合征有哪些表现?

浮肿为小儿肾病综合征最早期、最多见、最突出的表现，特别是组织疏松的部位更明显，如眼睑、面部、双下肢，男孩的阴囊可肿得象灯泡，特别严重的患儿还可能有腹水和胸腔积液。浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水，尿量明显减少。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。有些病儿可在腹部、大腿及上臂内侧等处和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹，叫脂肪纹。肾病综合征患儿的尿液含有大量的蛋白质，尿常规检查发现尿蛋白可达+++至++++，24小时尿蛋白排出量增高。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，血浆胆固醇和甘油三酯增高。

由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹，发育迟缓、贫血并易感染。有的病儿有血尿及高血压。肾病综合征病程较长，极易反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤感染、呼吸道感染、原发性腹膜炎和败血症等，严重感染如得不到及时正规的治疗可引起死亡。

4、如何确定小儿是否得了肾病综合征?

小儿出现眼睑浮肿，并不一定就是得了肾病综合征。因此，家属最好带浮肿的孩子去正规医院找儿科医生看看。医生会根据孩子的病情做一些检查，包括查尿液和血液。如果门诊医生怀疑是肾病综合征，就会收住院，进一步检查以明确诊断。诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿(尿蛋白3+或者4+，24h尿蛋白定量>50mg/kg)、低血浆白蛋白血症(<30g/L)、高脂血症(血胆固醇>5.7mmol/L，甘油三脂一般也同时升高)、高度水肿，即可为肾病综合征。但应注意与急性肾炎等疾病区别。

5、如何治疗小儿肾病综合征?

目前全世界通用的治疗小儿肾病综合征的方法是采用肾上腺糖皮质激素为主的综合治疗。包括维持水电解质平衡、消除水肿、控制伴随的感染、对激素耐药者配合应用其他免疫抑制药和中药等。其中，激素要治疗小儿肾病综合症最重要的、必需的、首选的药物，目前还没有其他任何药物可以完全替代激素!

5.1、一般治疗

对于伴有高血压、严重水肿、尿少、肾功能障碍的患儿，要求低盐饮食，并且要适当限制摄入水量;大量蛋白尿时要适当限制蛋白质饮食;避免高脂饮食。一般病例不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加。患儿的蛋白尿、低蛋白血症和高脂血症多在治疗两月内得到全面控制，届时应回复正常饮食。缓解三到六月后可逐渐恢复正常生活和学习，但不宜劳累，不上体育课，直到彻底康复。

5.2、激素治疗

目前，我国通用的激素是口服泼尼松，经济条件好的也可口服甲泼尼松龙。一般需要连续服药半年以上，在消除了患儿的水肿(多用低分子右旋糖酐+呋塞米)、控制了感染并且没有明显电解质紊乱的前提下才能给予激素治疗。开始时泼尼松每天2mg/kg体重，总量分为一日三次服用。激素敏感者4周后减量，不敏感者8周后也必须减量，但一定是在专科医生的指导下减量，切忌自己随意减量。第一次总剂量减一半，改为隔天早晨一次服用，其他药物不变。以后每2-4周减量一次，一次减半片到一片。每次减量前必须先查尿蛋白，阴性才能减量。维持的最小剂量是泼尼松0.25mg/kg-0.5mg/kg，总疗程半年。如果治疗中途有感冒等原因导致复发，可适当增加剂量或延长疗程。

5.3、免疫抑制剂治疗

对于激素疗效不好、反复发作的难治性肾病和/或激素副作用严重者，可作肾穿刺以了解病理改变。此时，往往需要在专科医生的指导下加用或换用免疫抑制剂。如环磷酰胺、环孢毒素A、苯丁酸氮芥、盐酸氮芥、霉酚酸酯等。也可服重要雷公藤。

5.4、中医药治疗

中医药治疗除通过辩证治疗水肿外，还可治疗激素和免疫抑制剂引起的副作用。但中药不能代替激素!

5.5、其他治疗

可用双密达莫抗凝治疗;用卡托普利或缬沙坦、阿魏酸哌嗪片、肾炎康复片等降低尿蛋白，保护肾功能;匹多莫德或左旋咪唑等调节免疫，疗程3-6月。

6、饮食

急性期应给予低盐(每日1-2克)、低脂(避免全脂牛奶、蛋黄、动物内脏等)、低蛋白饮食，水肿及尿少的患儿还应适当限制饮水(包括各种饮料、牛奶、稀饭和菜汤等)。有很多蔬菜是肾病综合症患者不能多吃的，比如：菠菜、茭白、竹笋(可导致尿内管型或盐类结晶增多)、生姜、胡椒(可加重炎症)、豆类(患儿尿蛋白转阴后可吃)等。

7、活动

因患儿长期服用激素，免疫力下降，易并发呼吸道等感染，应适当限制孩子的活动量。不去人多的地方，如公园和大型商场等。可做些安静的游戏，避免剧烈运动，以免孩子疲劳，加重病情。由于激素可影响维生素D和钙的吸收，得不到及时补充的话会影响身高，因此，患儿应晒太阳。

8、衣着与睡眠

应视天气变化及时给孩子增减衣服，注意保暖。午睡时应给予更多的关心，保证孩子充足的睡眠。

9、预防

患儿应尽量避免接触感冒和其他有传染性疾病的病人。幼儿园或学校一旦出现感染性疾病的传染源，应及时将肾病患儿隔离，或让其回家休养，以防感染。在服用激素期间以及停用激素一年之内禁忌任何预防接种!