其实，在三个月前，患儿父母已在网上同我进行了联系，我当时就建议家长要尽早手术，以防止肺动脉高压进展，甚至影响预后。非常不巧，第一次安排其入院时，患儿出现了肺部感染无法入院；在一个月后，患儿感染痊愈，再次安排其入院，抽血检查发现患儿肝功能异常，谷丙转氨酶超过一千，本已安排患儿第二日手术，为了防止误诊，遂再次复查肝功，谷丙依然居高不下，无奈只好嘱患者出院，待肝功能正常后再择期手术。

患儿在院外治疗接近两个月后，谷丙转氨酶逐渐降至正常范围，再次安排其入院，并积极完善术前检查。

手术如期进行，在术中笔者发现患儿诊断有误：（一）患儿三尖瓣结构清晰、完整，不存在I型房缺和房室通道型室缺。（二）患儿存在一个膜周型的室间隔缺损，三尖瓣隔瓣存在冗余的组织，该组织通过室缺脱入左室，无法通过室缺探查到二尖瓣结构。（三）在这种情况下，笔者初步判断诊断有误，通过切开房间隔，发现了二尖瓣结构，二尖瓣结构亦完整，前后瓣均存在，瓣叶发育良好，但前瓣中央存在一个长约1cm的裂缺。经过上述探查笔者确认诊断有误，患儿诊断应为室缺合并二尖瓣裂缺，但是该诊断确实比较罕见，在笔者和助手的印象中该诊断是第一例。这也进一步印证了我术前的疑惑，患者为CAVC合并唐氏综合征，9个月大的CAVC通常肺高压会比较重，唐氏的孩子也容易并发肺高压，因此根据我的经验患儿的肺高压应该很严重，但是术前彩超提示左向右分流速度仍然较快，心脏听诊杂音也比较响，因此我判断患者肺高压不重，有手术指征。

手术很顺利，首先找到裂缺的下缘，采用间断、U型缝合关闭了二尖瓣裂缺，注水试验判断二尖瓣关闭良好，注意要避免裂缺过度缝合造成二尖瓣狭窄。其次，用自体心包补片连续缝合关闭了室缺，术后食道超声证实患者解剖结构良好。

患儿术后恢复良好，目前已出院。通过这个病例我想广大患者朋友可以明白：（1）人体器官非常复杂，解剖变异大，既使是经验再丰富的外科医生和彩超医生也很难将所有的解剖变异穷尽，有时也难免会遇到新问题、新情况。（2）不管患者心脏解剖如何变异，一旦手术开始，心脏外科医生的脚步就不能停下，再复杂、再凶险的问题主刀医生也要倾其所学去面对和处理，再痛苦的煎熬也要去承受。最后，希望每一个先心病患者都有一个好的预后，也希望广大患者朋友能够理解心脏外科医生之不易，这个职业貌似风光无限，其实危险重重。