原创 什么是成人still病?
2022年11月14日 【健康号】 王建明

      风湿病科有这样一种疾病——反复高热查不出原因,又伴有皮疹、关节痛/关节炎、咽痛等全身不适。以为是小感冒,吃药输液都治不好,怀疑肿瘤血液病,各种检查都没明显异常。要注意,这可能是成人Still病!
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      成人Still病(AOSD)是一种少见的、原因不明的全身性自身炎症性疾病,好发年龄为16~45岁,多见于女性。其临床表现具有较大异质性,以发热、关节痛和(或)关节炎、皮疹为主要特征。病情、病程呈多样性,极易误诊。
1、病因及发病机制
·成人Still病的病因及发病机制尚不确定。目前认为本病与自身免疫、遗传、感染等相关。某些患者的发病与预防接种、花粉、尘埃或食物过敏有关。
2、临床表现
发热及皮疹
·发热是成人Still病最早出现、最突出的症状,多呈弛张热,体温常达39℃以上。发热时可伴有畏寒、乏力、食欲减退等全身中毒症状,但罕有寒战及意识障碍。热退时可如常人,抗生素治疗无效,激素或非类固醇抗炎药治疗有效。
·皮疹常与发热伴行,热退疹消,呈一过性。表现为弥漫性充血性橘红色斑疹或斑丘疹,可逐渐扩大或融合成片,多见于躯干、颈部及四肢近端,消退后不留痕迹,复发时可与前次皮疹不同,一般无瘙痒或皮下结节。除以上典型皮疹外,少数患者可呈荨麻疹样皮疹、靶形疹、V形区醉酒样皮疹等。本病患者常对多种食物或药物过敏,出现形态不一的药疹,易造成误诊。
关节及肌肉症状
·一般有晨僵、肌痛、关节痛三联征。关节症状一般不单独出现,早期可与发热伴发,多为一过性,随体温下降而缓解。多发生于大关节,以膝、腕、踝关节最早、最易受累,其他四肢关节如肘、肩、远端和近端指间、掌指、跖趾、颞颌、髋关节亦可受累。关节痛可呈游走性或固定性,受累程度一般较轻,反复发作数年后可逐渐出现侵袭性关节炎,导致受累关节强直、活动受限。此外还可出现肌肉疼痛,肌无力等表现。
咽痛、淋巴结肿大
·咽痛常出现于疾病早期,发热时严重,热退后缓解,体检可见咽部充血、咽后壁淋巴滤泡增生,抗生素治疗一般无效。
·AOSD患者可见弥漫性对称性的淋巴结肿大。
肝脾、心肺受累
·81.3%的AOSD患者可表现出肝脏肿大或肝酶升高。临床表现异质性大,从轻度的肝酶升高至危及生命的暴发性肝衰竭。
·心肺累及远不如皮肤关节常见,主要累及浆膜(心包炎、胸膜炎)、肺实质(机化性肺炎、浸润性肺部疾病、肺泡损伤、淀粉样变)等,亦可合并肺动脉高压。
3、辅助检查
·本病是一种排他性诊断,缺乏特异性指标,主要表现为机体系统性炎症反应和应急反应的相关指标变化。
·大多患者外周血白细胞总数及中性粒细胞比例增高,血沉明显增快。
·血清铁蛋白可作为本病的预测因子,与其他自身免疫性、感染性和肿瘤性疾病相比,AOSD血清铁蛋白水平更高。血清铁蛋白升高5倍以上时,诊断AOSD的特异度为41%、敏感度为80%。
4、诊断
·本病目前无特异诊断方法,主要依靠临床诊断,并充分排除其他疾病方能作出正确判断。目前主要使用Yamaguchi标准进行诊断。
5、治疗
    在急性发热炎症期,可使用NSAIDs控制症状。此外由于患者发热症状突出,易大量出汗,应注意纠正水电解质紊乱,避免低蛋白血症。患者常出现肝酶升高,应及时给予降肝酶保肝处理。
      本病常用的药物治疗主要包括以下几类。
·非甾体抗炎药(NSAIDs):是治疗本病的常用药,可退热止痛。对NSAIDs治疗即可控制病情者,往往提示预后良好。
·糖皮质激素:对单用NSAIDs无效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。
·改善病情抗风湿药(DMARDs):用糖皮质激素后仍不能控制发热或糖皮质激素减量即复发者,或关节炎表现明显者应尽早使用DMARDs。首选甲氨蝶呤,病情较轻者可选择羟氯喹治疗。转入慢性期以关节炎为主要表现时可参照类风湿关节炎的DMARDs联合用药。
·生物制剂:是难治、复发、重症和高度活动的成人Still病的治疗新途径,主要包括TNF-α拮抗剂、抗IL-1、抗IL-6、抗CD20等。
参考文献
·  [1]苏厚恒,沈玉娟.成人Still病的临床特点[J].山东医药,2008(20):110-111.
·[2]李施阳,张晓莉.成人Still病临床诊治的研究进展[J].疑难病杂志,2020,19(05):537-540.
·  [3]朱小霞,李芹,王悦,赵令,杨程德,赵岩.成人斯蒂尔病诊疗规范[J].中华内科杂志,2022,61(04):370-376.

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