原创 您知道反常性痤疮是什么吗?
2023年03月30日 【健康号】 张江林     阅读 971

您知道反常性痤疮是什么吗?

痤疮我们都很熟悉了,就是青春痘,不过今天要讲反常性痤疮,是什么呢?

反常性痤疮(acne inversa,AI),又称化脓性汗腺炎、毛囊闭锁三联症,典型表现为皱褶部位反复发作的脓肿、窦道、瘢痕形成

本病皮损主要位于腋窝、腹股沟、肛门周围以及其他皮肤褶皱处。一般于青春期发病,其中女性居多,然而一些报道称此病可发生于儿童和绝经后女性。

其发病原因包括遗传因素、细菌感染、免疫因素、内分泌因素以及其他因素。目前尚缺乏早期诊断的指标和有效预防复发的方法。目前我国报道的AI绝大多数有家族史。遗传学证据表明,家族性AI属于单基因病,遗传方式为常染色体显性遗传,致病基因位于染色体1p21.1-1q25.3,发病基础为γ分泌酶基因单倍体不足。

近年来,国内对家族性 AI 进行了遗传学研究,已确定其发病机制与 γ 分泌酶基因突变有关。吸烟和肥胖是其两个主要危险因素。AI 对患者的健康和美观均有较大影响,并可造成患者的心身负担。目前此病诊断尚无统一标准,主要依据患者的临床表现。


 

AI的发病过程开始为毛囊角化过度、毛囊口阻塞,导致毛囊内容物潴留,此后引发深部毛囊及毛囊周围炎,反复发作形成脓肿、窦道及瘢痕。

除了AI,毛囊口阻塞也是聚合性痤疮和头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎的一个病因。

目前已有AI 伴发毛囊闭锁性疾病的报道。有学者证明,藏毛窦属于毛囊阻塞性疾病,与AI、聚合性痤疮、头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎组成毛囊闭塞四联征


如前所述,AI病理生理主要包括毛囊口闭塞及炎症反应;这些条件加上先天免疫和获得性免疫失调均是导致临床AI发生发展的必要条件,而细菌的定植感染被认为是AI恶化的次要致病因素。毛囊口闭塞导致毛囊导管扩张、破裂,毛囊内容物(如角蛋白和细菌) 溢出到真皮周围,诱导中性粒细胞和淋巴细胞强烈的趋化反应。炎性细胞浸润导致脓肿形成,最终导致毛囊皮脂腺单位和其他相邻附件结构的破坏。此外,抗菌肽表达的改变使得大汗腺分泌异常;表皮异常的内陷导致窦道形成和皮脂腺单位减少;基质金属蛋白酶8(matrix metalloproteinase 8,MMP8)可能与 AI的脓肿和瘢痕形成有关。


而目前普遍认为终末毛囊闭锁也可能是发生头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎的一个关键致病因素。发病自毛囊中死亡角质细胞等物质异常沉积,最终导致毛囊扩张、破溃开始。破溃毛囊中的角蛋白和细菌引发中性粒性和肉芽肿性炎症反应。初始炎症反应很有可能引起继发细菌感染(金黄色葡萄球菌和表皮葡萄球菌常见)。


因此,反常性痤疮与头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎,二者不仅在发病过程上有相似性,而且是一类“毛囊闭锁性疾病”,常可同时出现。不过,虽然它们有相似性,也有一些区别。比如,系统性异维A酸治疗头部脓肿性穿凿性毛囊周围炎在大多数情况下可以起到良好的效果,但是对于反常性痤疮疗效欠佳。

总而言之,两者之间的联系和区别,以及与其他毛囊闭锁类疾病的关系,还有待学者进一步研究。


得了上述疾病,各位患者宝宝还是要就诊于正规三甲医院皮肤科,方能得到专业有效的诊治哦


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张江林
主任医师/教授
深圳市人民医院
皮肤科,毛发专病门诊...
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