什么是IgA肾病？

IgA肾病是以病理描述命名的一种肾小球疾病，是最常见的一种慢性肾炎类型，好发于青壮年。其典型的病理特征是免疫荧光检查肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积。

IgA肾病可分为原发性、继发性和家族性。

（1）原发性IgA肾病好发于亚洲人群，是我国最常见的肾小球疾病，常表现为血尿、蛋白尿、高血压伴或不伴肾功能不全的慢性肾炎综合征，是导致我国终末期肾病（ESRD）的常见病因。

（2）继发性IgA肾病可见于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性乙型病毒性肝炎、强制性脊柱炎等全身性疾病的肾脏受累，病理上也表现为肾小球的系膜区IgA沉积。

（3）家族性IgA肾病是指同一家系中至少有两个有血缘关系的家庭成员经肾活检证实为IgA肾病；若有一个明确诊断为IgA肾病，其他家庭成员有持续的镜下血尿、蛋白尿、慢性肾小球肾炎或其他原因的肾功能减退，但未经病理证实，则为可疑的家族性IgA肾病。家族性IgA肾病患者的临床表现和病理改变与散发性IgA肾病相似，但肾功能损害和ESRD的发生明显高于散发性IgA肾病患者。一般认为家族性IgA肾病约占全部IgA肾病的10%，因此在IgA肾病患者亲属中进行家族史调查和尿液筛查是非常重要和必要的。

IgA肾病的发病机制

IgA肾病的病因仍不十分明确，目前认为遗传、环境和免疫因素共同决定了IgA的发病。研究发现，IgA肾病患者肾组织中沉积主要为IgA1分子。近年来在IgA肾病患者外周血和肾组织中均发现O-糖基化缺陷的IgA1分子，越来越多的证据表明，IgA1分子铰链糖基化缺陷是IgA肾病起病和疾病进展的关键环节。IgA免疫复合物形成是IgA肾病发生的中心环节。

IgA肾病的临床表现

IgA肾病发病前多有上呼吸道感染，少数伴有肠道或泌尿道感染。IgA肾病的临床表现多种多样：（1）发作性肉眼血尿（20%-40%）。（2）无症状镜下血尿伴或不伴蛋白尿（90%）。（3）大量蛋白尿呈肾病综合征表现（10-20%）。（4）高血压（30%-40%）。（5）慢性肾衰竭（20%-40%）。

IgA肾病的预后及预测指标

IgA肾病的临床表现和预后差异很大，轻者仅表现为单纯血尿，长期预后；严重的可以表现为急进性肾炎，快速进展至ESRD。综合临床指标和病理指标可以对IgA肾病的预后有初步的判断。

提示肾功能进展风险的临床指标包括：（1）持续（大于半年）24小时尿蛋白定量>1g；24小时尿蛋白在0.5-1g和0.5g以下的病例之间预后的比较还有争议，国内一般要求，24小时尿蛋白<0.5g才更安全。（2）诊断时的血肌酐水平：目前一项大型的研究认为，发病时血肌酐>111umol/L，随访7年，累积进入ESRD的概率>26%；而发病时血肌酐<111umol/L，随访7年进入ESRD的概率<3%。发病时血肌酐已经升高提示预后不佳。（3）发病时血压高或者较发病前血压升高30mmHg，均为预后不良的因素。这是因为，发病时血压高一般提示患者的病理分型更严重。

目前应用最广泛的病理分型是牛津分型，广大肾友可以对照自己的肾穿刺病理报告单学习一下。M代表系膜增生（0-3分）；E代表内皮增生（0-1分）；S代表节段硬化（0-1分）；T代表肾小管萎缩和间质纤维化（0-2分）；C代表新月体（0-2分）。牛津分型中对预后提示最强的指标是T和C，也就是肾小管间质病变和新月体，分数越高，一般提示预后越差。E被认为是和预后关系最弱的指标。S和M能否作为判断预后的独立因素还有争议，还需要结合临床指标。更严重的病理分型提示预后更差。

总的来说，IgA肾病起病时尿蛋白持续<0.5g/d，血压正常，血肌酐水平正常，病理病变轻（MEST评分低）的患者，肾衰竭的发生风险较低。而起病时持续尿蛋白>1g/d，血压升高，血肌酐升高，病理病变重（MEST评分高）的患者则提示肾衰竭发生的风险较高。