神经纤维瘤科普33:一种新的I型神经纤维瘤病分型标准

作者：王智超医师；崔锡炜博士

作者单位：上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科

门诊时间：每周五下午 门诊9楼 神经纤维瘤专病门诊

工作微 信：dr_wangzhichao (欢迎患者咨询，同时需注明真实姓名/电话/疾病)

关键词：I型神经纤维瘤病；临床分型；DNB分型；分期。

在我们的往期文章中，已经数次介绍过了I型神经纤维瘤病的临床诊断标准，以及与II型神经纤维瘤病、施万细胞瘤病相区分的分型。然而，相对于其他的疾病，I型神经纤维瘤病尚缺乏明确的临床分型或分期，进而为临床治疗提供良好的参考，以及指示患者的疾病进展与预后。为解决这一问题，有很多学者都进行过尝试，我们在此为大家介绍一种新的神经纤维瘤分类标准。

该研究于2017年发表于国际学术期刊“Journal of Dermatology”上，如前所述，我们目前尚缺乏一种对神经纤维瘤病患者进行临床分分期型的有效标准，该研究意在验证一种名为”DNB”分型的分期标准，是否能够良好地反映患者患病的严重程度。

DNB分期，目前在日本得到了较多的应用，DNB三个字母分别代表了三个不同的系统，D代表derma，由D1到D4分为四级，反映皮肤及皮下软组织受累情况；N代表nerve，由N0到N2分为三级，反映神经系统受累情况；B代表bone，由B0到B2分为三级，反映患者的骨骼受累情况，再将三个系统的分情况进行汇总，进而给出病人患病严重的分期，分为stage1到stage5，共五期。

皮肤系统的分期（D分期）主要依靠于体表神经纤维瘤以及咖啡牛奶斑的数量来进行划分，随数量增加，分期逐渐也加重，而D4期较为特殊，只有带有严重丛状神经纤维瘤或者MPNST（恶性周围神经鞘肿瘤）的患者才被分为D4期。与之类似，皮肤、骨骼系统的分期主要建立在皮肤、骨骼受累的情况，N0或者B0代表该系统未受累，N2代表由严重或者迅速进展的NF1相关的神经系统问题，B2代表有严重的骨病变，或者颅面部骨骼缺损。而最终的stage1到stage5这五期，分别代表着该疾病对患者造成的不同程度的影响。该分期认为，stage1分期的病人的日常生活以及社交活动几乎不会为I型神经纤维瘤病所影响；而stage5的病人，其日常生活以及社交活动已经受到了严重的影响，甚至失去了自理能力或者社交能力。

到目前为止，已经有不少学者对该分期做出了自己的阐述与验证，其中较新、较好的一项研究，是一项由日本学者发布到国际学术期刊“Journal of Dermatology”的研究【1】，该研究应用DNB分型，回顾性地研究了124例日本神经纤维瘤病的病人，该研究大致验证了DNB在I型神经纤维瘤病中的诊断价值，得出了老年患者患病的严重程度较年轻患者更严重等结论。但尚缺乏对临床治疗的指导价值，随着研究的深入，相信我们一定可以找到合适的临床分型与分期，进而为广大患者们制定更好的治疗计划。

如果各位朋友对相关知识还不够了解，可关注我们的科普平台，参阅其他科普文章，也可以在评论区留言，我们愿意根据患者朋友们的需要而适当调整我们的文章内容。最后，如有需要，欢迎大家每周五上午，到上海交通大学医学院附属第九人民医院新门诊大楼9楼挂号神经纤维瘤病专病门诊，进行评估、诊断和治疗。

[1] Ehara Y, Yamamoto O, Kosaki K, Yoshida Y. Clinical severity in Japanese patients with neurofibromatosis 1 based on DNB classification. J Dermatol. 2017;44(11):1262-1267.