胆管癌即将手术医生为何急喊停?
2021年11月25日 【健康号】 李俊     阅读 7983

       葛大爷今年74岁,平时身体还算健朗,但最近2个月,却总是感觉后背疼痛,还有腹胀。他来到上海市第十人民医院院消化内科就诊,腹部平扫CT检查发现左肝管近肝门区类似软组织样密度灶,远端的胆管还扩张,伴有慢性胰腺炎,虽然进一步的血液检查没有发现肿瘤标志物水平有明显的异常,但是考虑到左肝管占位已经导致肝左叶胆管扩张,因此初步考虑葛大爷罹患“胆管癌”的可能性大,遂立即将其转至肝胆胰外科。

  葛大爷一家担心不已,随后的增强磁共振明确左肝有异常信号灶,肿瘤性病变可能大,尽快手术才有根治的机会。为了进一步确定占位是否发生了远处转移,排除手术禁忌症,葛大爷又接受了全身PET-CT扫描,结果考虑肝门区近左肝管处为胆管恶性肿瘤可能,同时双侧腮腺、颌下腺、下颌下腺肿大,双侧颈部间隙、纵膈、双侧腋窝多发肿大淋巴结,全身多处软组织结节,胸主动脉关闭环形代谢增高。

  正是这份全身多处病灶的PET-CT扫描结果,让上海市第十人民医院肝胆胰外科的李俊主任急对手术喊停,他并没有先入为主地断定葛大爷一定是胆管癌扩散了,而是考虑风湿免疫及代谢疾病可能,特别是考虑IgG4相关性疾病,他直觉病人胆管上的占位病灶只是这种全身疾病的一个局部表现。

  IgG4相关性疾病(IgG4 Related Disease,IgG4-RD)是一类原因不明的由大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润,同时组织纤维化而导致器官肿大或结节性病变的慢性自身免疫病。2003年,日本学者Kamisawa T等首次提出IgG4系统性疾病的概念。2012年2月《新英格兰医学杂志》以“IgG4相关性疾病”为题,全面描述该疾病的发病机理和临床特征,使这一病名获得一致的认可。我国目前尚缺乏关于IgG4-RD发病率的大样本调查数据,属于罕见病,入选国家卫健委制定的《罕见病诊疗指南(2019年版)》。

  李俊主任立即为病人完善免疫功能血检,同时选取他的腋窝淋巴结进行穿刺活检。最终结果表明,葛大爷血中的IgG(4亚型)高达16.4g/L(诊断标准为大于13.5g/L);病理检查发现淋巴组织增生,伴见部分浆细胞,IgG4/IgG比值大于1,约70个IgG4+细胞/HPF,符合IgG4相关性病变的组织学表现。至此,葛大爷患IgG4-RD的诊断明确,后续以口服激素治疗为主。听到这样的结果,葛大爷也放下了悬着的心:“虽然这病我听都没听过,但是凭着医生细致的态度以及先进的医学检查,让我免开了一刀,真心感谢啊!”

  李俊主任表示,IgG4-RD可累及几乎所有器官,胆管是常见的受累部位,形成所谓IgG4-相关胆管炎,其最具特征性的临床表现就是梗阻性黄疸,除了胆管,胆囊受累的病例也占据了相当比例。诊断上,对于合并自身免疫学胰腺炎或其他IgG4-RD的患者,如有硬化性胆管炎影像学表现及血清IgG4升高,即可诊断IgG4-相关胆管炎;若临床表现不典型,可考虑行组织学检查;若无胰腺或其他器官病变,则必须通过组织学检査才可明确。

  李俊主任也特别提醒,作为罕见病,虽然实际在临床上极少遇到,但也因此容易将其误诊为胆管恶性肿瘤,甚至进而实施重大手术,造成不必要的创伤。建议临床医师增加对该病的认识和印象,对临床上怀疑胆道或胰腺有疑似肿瘤病变的患者,可常规检查血IgG4水平,必要时行组织活检,排除IgG4-RD。


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李俊
主任医师/教授
上海市第十人民医院
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