先天性耳郭畸形的发病率高，国内外文献报道为55%左右。耳郭畸形包括耳郭结构异常（auricular malformation）和耳郭形态异常（auricular deformation）。耳郭结构异常指的是胚胎发育早期耳部皮肤及软骨发育不全导致的外耳畸形，即通常所指的小耳畸形；耳郭形态异常指耳郭肌肉发育异常或异常外力作用使耳郭产生的扭曲变形，不伴明显的软骨量不足。耳郭形态异常包括招风耳 （prominent ear）、垂耳（lop ear）、猿耳（stahl ear）、杯状耳（cup ear）、耳甲异常凸起（conchal crus）、耳轮畸形（helical rim abnormality）和合并两种畸形以上的复合耳畸形 （mixed ear deformity）等。

治疗耳郭形态异常的常规方法为矫形手术。矫形手术即通过整形科技术手段重塑软骨外形并解决皮肤分布问题，使耳郭尽可能恢复接近正常的外观。鉴于耳郭软骨在幼年期具有更好的可塑性，同时为了减少畸形对患儿心理的影响，一般建议耳郭矫形手术的最佳年龄为3-6岁。也有部分学者认为在5~6岁进行手术更为合适。成年以后耳郭软骨变得坚硬，可塑性差，使矫形手术具有很大的挑战。

   手术治疗不同类型的先天性耳郭形态异常

（三）Stahl耳

Stahl耳是一种罕见的耳郭畸形，发生率较低。表现为对耳轮上脚缺失致对耳轮基板平坦，在对耳轮与耳轮后上方之间多出异常凸起的第3脚（图3）。可能由于胚胎发育期耳郭横肌发育不全所致。

Stahl耳的矫形手术要点是矫正异常凸起的第3脚，恢复对耳轮上脚的正常位置。通常采用对耳轮上脚相应位置的耳后切口，也可采用耳郭前方的耳舟切口，将第3脚切除后缝合，软骨组织转位至对耳轮上脚的正常位置，如果软骨组织不足，可额外应用耳甲软骨。术中需切断异常的耳郭横肌。

图3

作者：傅窈窈，谢友舟，郭英，张君莉，朱雅颖（均为张天宇教授团队成员）