支气管扩张症是慢性气道损伤引起支气管管壁肌肉和弹力支撑组织破坏所导致的一支或多支支气管不可逆性扩张。临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。广义上的支气管扩张是一种病理解剖学状态。支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，可严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量。

       支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先天性支气管扩张症较少见，可见于支气管先天发育不全，另外，先天性发育缺陷及遗传因素等也可引起支气管扩张；继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐形成支气管持久性扩张，其具体机制包括：(1)气道防御功能低下(2)感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张。感染是支气管扩张症最常见原因，是促使病情进展和影响预后的最主要因素，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。

       常见原因

       各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种发生率不同。

       常见的病因有既往下呼吸道感染、结核和非结核分枝杆菌感染、异物和误吸、大气道先天性异常、免疫功能缺陷、纤毛功能异常、结缔组织疾病、炎症性肠病以及其他疾病等，但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。其他原因均属少见甚或罕见。

       常见临床表现

       咳嗽是支气管扩张症最常见的症状(>90%)，且多伴有咳痰(75%～100%)，痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性。合并感染时咳嗽和咳痰量明显增多，可呈黄绿色脓痰，重症患者痰量可达每日数百毫升。72%～83%患者伴有呼吸困难，这与支管扩张的严重程度相关，且与FEV1下降及高分辨率CT显示的支气管扩张程度及痰量相关。

       半数患者可出现不同程度的咯血，多与感染相关。咯血可从痰中带血至大量咯血，咯血量与病情严重程度、病变范围并不完全一致。部分患者以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支气管扩张”。而大咯血是支气管扩张症致命的并发症。

       约三分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。

       治疗

       1.有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率CT表现为黏液阻塞者，痰量不多的支气管扩张症患者也应学习物理排痰，以备急性加重时应用。

       2.支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳嗽、痰量增加或性质改变、脓痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物。目前大多数支气管扩张症患者应用抗菌药物治疗有效，不需要手术治疗。

       3.手术治疗，手术适应证包括：(1)积极药物治疗仍难以控制症状者；(2)大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；(3)局限性支气管扩张，术后最好能保留10个以上肺段。手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。

       4.其他治疗，如祛痰治疗，支气管扩张剂的使用等。

       5.中医中药治疗：中医中药无论在支气管扩张症急性加重期还是稳定期均具有较好的治疗效果，以急则治标，缓则治本为治疗原则，在急性加重期常应用清热化痰，宣肺止咳，凉血止血，化瘀止血等治法；而在稳定期常以补肺益气固表，健脾固肾等治法，减轻急性加重次数及程度。

       预防

       儿童时期下呼吸道感染及肺结核是我国支气管扩张症最常见的病因，因此应积极防治儿童时期下呼吸道感染，积极接种麻疹、百日咳疫苗，预防、治疗肺结核，以预防支气管扩张症的发生。免疫球蛋白缺乏者推荐定期应用免疫球蛋白，可预防反复感染。支气管扩张症患者应戒烟，可使用一些免疫调节剂，如卡介菌多糖核酸等，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染和预防支气管扩张症急性发作。

参考文献：

成人支气管扩张症诊治专家共识编写组. 成人支气管扩张症诊治专家共识 [J].中华结核和呼吸杂志,2012,35( 7 ): 485-492.