得了先天性胆管扩张症，怎么办？

病人最喜欢问的十大问题

一、为什么会得先天性胆管扩张症？

胆管是机体输送胆汁的重要管道，当我们吃饭以后，胆管下面的开关会打开，胆囊收缩把仓库里面的胆汁通过胆管释放到肠道，消化我们吃的脂肪（油）。正常人的胆管直径一般都在1cm以内，而有些人生下来胆管就比常人粗（2-5cm），称为先天性胆管扩张症，以前又叫先天性胆总管囊肿，通俗易懂地说就是胆管比正常人要粗，发病率约0.1%。先天性胆管扩张症具体发病原因如下：一是遗传因素，比如父亲或母亲携带有致病基因；二是胆管和胰管的汇合接头有问题，关不严实，胰液反流到胆管里面腐蚀胆管，胆管对抗腐蚀的过程中逐渐增粗；三是胚胎期胆管发育不良。

        二、得了先天性胆管扩张症有什么表现？

部分人没有任何症状，体检时通过腹部彩超偶然发现，称为无症状胆管扩张症。

80%的患者在婴幼儿期出现症状。20%的患者成人后才出现症状。主要症状：

腹痛（最常见）：胆汁排泄不畅，胆汁淤积，胆道感染，导致腹部胀痛；

黄疸（偶见）：胆汁排泄不畅，胆汁淤积入血，引起全身皮肤和眼睛黄；

腹部包块（少见）：胆管扩张非常厉害的时候会鼓包，上腹部可以摸得到包块。

三、如何判断是否得了先天性胆管扩张症？

通过以下检查方可知晓：

常规体检：腹部彩超；

术前检查：

腹部CT或MRI：了解胆管扩张的部位、程度、和周围血管的关系、有无胆管结石、有无胆管癌变。

肿瘤标志物CA199 和CEA：排除胆管癌变。

四、得了先天性胆管扩张症怎么办？

先天性胆管扩张症一旦确诊，强烈建议尽早手术治疗，因为先天性胆管扩张症不积极治疗的四种危害：

        1、反复胆管发炎（右上腹疼痛为主）；

        2、继发胆管结石，发生率为50%；

        3、部分病人可能引起急性胰腺炎，发生率10%-50%；

        4、部分病人会诱发胆管癌变，年龄越大，越容易癌变，发生率20%-30%（胆管一旦癌变，基本就是倒计时了）。

由于各种原因不能行手术治疗者，建议每半年到医院检查一次。

五、先天性胆管扩张症常见的治疗方案有哪些？

1、保守治疗；

2、胆管切除后改道手术；

3、肝切除手术；

4、肝移植。

六、各种治疗方案有哪些优缺点？该怎么选择？

内科保守治疗

什么是内科保守治疗：口服消炎利胆的药物，比如：消炎利胆片、金钱草冲剂等。

优点：方便，费用低，不用承担手术相关风险，能适当控制腹痛症状，预防胆管结石和急性胰腺炎。

        缺点：最多能控制腹痛症状，预防胆管结石和急性胰腺炎，不能消除胆管扩张，胆管扩张会一直存在，仍然有潜在癌变的风险。

        适用于：有轻微腹部不适症状，还没有做好手术准备的患者；不能耐受全麻手术的老年或者高危患者。

胆管切除后改道手术

        什么是胆管切除后改道手术：将扩张的胆管全程切除掉，同时切掉胆囊，将胆管和小肠重新连接（胆肠吻合术），在肚子里面完成改道引流胆汁。

优点：切除了扩张的胆管，避免癌变的风险，在肚子里面完成了改道引流胆汁，和常人一样可以消化食物。

        缺点：由于做了改道，常规要切除胆囊（不然胆囊容易长结石），胆囊切除了，个别病人吃油腻的食物可能会有轻微拉肚子（没有胆囊这个储存胆汁的仓库，来不及释放那么多的胆汁消化油腻食物，多余的油腻食物以拉肚子的形式排出体外）；由于做了改道，废弃了胆管下面的开关，没有这个开关，小肠里面的东西随时可能会返流到胆管里面，引起部分病人胆管发炎（返流性胆管炎），表现为肚子痛和发热，发生率5%-10%。

 适用于：肝脏外面的胆管扩张症患者（肝外胆管扩张）。

       关于胆管切除后改道手术，开刀和打洞（腹腔镜）手术均可选，我推荐打洞（腹腔镜）手术，因为打洞（腹腔镜）手术是微创手术，具有创伤小，恢复快，病人痛苦小，伤口不容易感染等优点。

肝切除手术

        什么是肝切除手术：手术切除部分肝脏，肝脏和相应的肝内扩张的胆管“一锅端”。

优点：肝脏和相应的肝内扩张的胆管一锅端，避免胆管癌变风险，避免继发肝内胆管结石。

        缺点：手术较大、操作复杂，术后有一定的出血、胆瘘的风险。

        适用于：局部（肝左叶或者肝右叶）肝脏里面的胆管扩张症患者（局部肝内胆管扩张），不想留后患，愿意切除肝脏和病变胆管的患者。

关于肝切除手术，开刀和打洞（腹腔镜）手术均可选，我推荐打洞（腹腔镜）手术，因为打洞（腹腔镜）手术是微创手术，具有创伤小，恢复快，病人痛苦小，伤口不容易感染等优点。

肝移植

什么是肝移植：换一个肝脏。

优点：理论上治疗效果最好。

        缺点：风险和费用高，很多病人承担不了；捐献肝脏的人太少，很多病人等不了。

        适用于：肝内胆管弥漫扩张（肝左叶和肝右叶的胆管局扩张，又叫Caroli病），无法行肝切除术解决问题的患者；先天性胆管扩张症诱发胆管癌变的患者。

七、各种治疗方案的风险和费用怎么样？

风险：保守治疗<胆管切除后改道手术<肝切除手术<肝移植。手术主要风险包括出血、感染（肚子、肺部、切口发炎）、胆漏（胆汁漏到肚子），总的说来出现上述并发症的概率较低（10%）。

费用：保守治疗（几百）<胆管切除后改道手术（6万左右）<肝切除手术（8万左右）<肝移植（50万左右），每个病人略有差别。

八、术后需要多久才能康复？

        住院时间两周左右，完全康复时间为术后3月至半年左右，每个病人略有差别。提醒先天性胆管扩张症患者术后要定期到医院复查。我建议术后1月、3月、6月、12月到医院密切复查，1年之后每半年复查一次。复查项目包括：血常规、肝功能、血清淀粉酶、肿瘤标志物（CA199、CEA） 及腹部CT或者MRI等影像学检查。

九、怎样预防先天性胆管扩张症术后远期并发症？

做了胆管切除后改道手术（胆肠吻合手术）的病人，废弃了胆管下面的开关，没有这个开关，小肠里面的东西随时可能会返流到胆管里面，引起部分病人胆管发炎（返流性胆管炎），表现为肚子痛和发热，久而久之，可能引起胆管和肠道接口狭窄（吻合口狭窄），继发胆管结石。所以胆肠吻合手术的病人应该养成饭后散步的习惯，不要马上平躺，避免食物返流到胆道。其次注意手卫生，不吃泡菜或凉拌菜，每年定期吃打虫药，避免蛔虫钻入胆道。可以适当吃一些利胆药物（中药如金钱草、西药如熊去氧胆酸）帮助胆汁排泄。同时应该尽量避免油腻饮食，不喝酒，不熬夜，不劳累，饮食和日常生活要规律。

十、先天性胆管扩张症的患者饮食需要注意什么？

        手术以后的饮食要听从主治医生的指导，一般从水、稀饭、牛奶、蒸蛋、鱼肉、瘦肉（鸡、鸭、猪、鸽子）、普通饮食过渡。优质蛋白、蔬菜、水果的摄入有助于术后快速康复。

         患者平常的饮食需要注意：

        无症状的病人，饮食要规律，不要饱一顿饿一顿，尽量不要吃油腻的食物，比方说肥肉、猪蹄、火锅等。

        有腹部不适症状的病人仅能清淡饮食，如稀饭、素菜，尽量少沾油。症状缓解后也要忌口，不要吃油腻的食物，如肥肉、猪蹄、火锅等很容易再次诱发症状，蔬菜、水果没有特别的限制。

温馨提醒

文章作者：程瑶 主治医师 

门诊时间：周三上午

咨询地点：重庆医科大学附属第二医院江南院区肝胆外科门诊二楼221诊室

医院地址：重庆市南岸区天文大道288号