儿童隐匿阴茎的诊治进展

盛京医院小儿泌尿外科

牛之彬

概述

定义：混乱，无统一标准。指各种原因所致的阴茎藏匿于耻骨联合下软组织中，外观见阴茎短小，阴茎海绵体发育尚正常。患者可出现排尿困难、尿潴留、泌尿系感染、阴茎痛性勃起、性交困难以及性心理障碍等问题。中国医科大学附属盛京医院小儿泌尿外科牛之彬

1 91 9年K eyes最先报道隐匿阴茎，1 9 5 1年Campbell亦描述了隐匿阴茎

在中文中buried penis，concealed penis，incon-spicuous penis，hiden phallus等均翻译为隐匿阴茎

隐匿性（concealed）阴茎，埋藏（buried）阴茎，阴茎显露异常（inconspicuous penis）词意相当，国内多采用“隐匿阴茎”这一名称来涵盖

尚无统一的分类方式

Casale等：先天性，后天性（手术后瘢痕形成所致）以及伴有肥胖的隐匿阴茎；Maizels等从病理生理学角度理解分为：埋藏阴茎，蹼状阴茎，束缚阴茎和小阴茎；Crawford等：隐匿阴茎，部分或全部埋藏阴茎和蹼状阴茎，认为埋藏阴茎与蹼状阴茎是同一病变的不同程度的表现形式。

Bergeson(1993年)的定义和分类：它包括阴茎发育正常的埋藏阴茎、蹼状阴茎、束缚阴茎和阴茎发育细小的小阴茎。

埋藏阴茎：临床上较常见,指正常发育的阴茎隐藏于增厚的耻骨前脂肪内,由先天性发育异常所致。其发病机制尚未明了,近年来,有的学者提出隐匿阴茎发病机制可能是:①阴茎肉膜挛缩,若胚胎期有明显的包茎,阻碍了阴茎的生长,肉膜短缩、增厚,形成无弹性的纤维索带,限制了阴茎的伸出。②阴茎皮肤未正常附着于阴茎体上,使阴茎皮肤背侧短、腹侧长,内板多,外板少。耻骨前脂肪堆积加重了隐匿外观,常伴有包茎。

蹼状阴茎是指阴囊的皮肤延伸于阴茎的腹侧、阴茎与阴囊之间连接异常所致。

束缚阴茎是一种后天性疾病,实质上是不恰当的包皮环切后包皮口瘢痕限制了阴茎显露。有学者认为这是包皮环切术的特殊并发症。

2011年韩国医生：不显露型（inconspicuous）阴茎：包括小阴茎，蹼状阴茎，束缚阴茎，隐匿阴茎及埋藏阴茎。其中小阴茎、蹼状阴茎、束缚阴茎具备了较明确的分类及命名标准，但隐匿阴茎及埋藏阴茎存在区分混乱 。建议采用手法耻骨前压缩试验加以区分。（方法图示见后）

我科将隐匿阴茎（广义的）分为：先天性隐匿阴茎（狭义的）、束缚阴茎、埋藏阴茎、蹼状阴茎等

先天性隐匿阴茎：患者无手术史，阴茎皮肤在阴茎耻骨与阴茎阴囊角处与阴茎体固定不牢；

束缚阴茎：患者有阴茎手术史，术后瘢痕形成限制阴茎外伸；

埋藏阴茎：患者往往存在肥胖；

蹼状阴茎：患者亦无手术史，阴茎阴囊角处皮肤呈蹼状。

各种原因所致的阴茎发育不良即小阴茎，因其多与内分泌异常有关，或合并有尿道上裂或尿道下裂等畸形，发病机制与治疗策略多不同，而不宜归于隐匿阴茎。

左侧--隐匿阴茎：阴茎皮肤发育异常、阴茎皮肤缺乏，肉膜发育异常、阴茎肉膜短缩、增厚,形成无弹性的纤维索带,限制了阴茎正常伸出、悬韧带于阴茎的附着位置异常、阴茎皮肤未正常附着于阴茎体上,往往包皮内板多,外板少,常常合并包茎 

右侧--埋藏阴茎：可由于肥胖、局部脂肪组织过多所致,常不合并包茎

二者联系：均存在Dartos筋膜未能发育成正常弹性纤维结构,使阴茎皮肤与阴茎海绵体活动度过大或不附着

病因

隐匿阴茎的病因与发病机制尚不明确。可能原因：阴茎根部皮肤与阴茎体固定不牢、阴茎肉膜发育异常、悬韧带与阴茎的附着位置异常以及阴茎的发育异常

阴茎胚胎发育：胚胎期第6周时，阴囊隆突出现在每一侧的尿道嵴中，尿道嵴颅侧顶部即生殖结节（胚），后者延伸形成阴茎，并将尿道嵴拉向前，两侧尿道嵴融合形成阴茎部尿道，同时最初发生于腹股沟区的阴囊隆突迁移向尾侧，形成阴囊和阴囊中隔。Smeulders等认为上述男性外生殖器发育过程中迁移水平分离的失败，导致阴茎海绵体受深筋膜的束缚，所产生的粘连使阴茎和阴囊同时受累；Kenawi等对蹼状阴茎提出了类似的假设；并认为胚胎期正常延伸至生殖器结节的尿生殖窦远端发育不全，使阴茎隐匿于皮下所致。

正常阴茎皮下有一层疏松而无脂肪的肉膜,来源于腹壁campers筋膜及scarpas筋膜，向下移行于会阴colles筋膜。正常情况下，肉膜具有很强的弹性，阴茎皮肤与其深面的Buck筋膜疏松附着，使阴茎在皮下自由滑动。隐匿阴茎患者阴茎部的肉膜发育异常，变成没有弹性的、厚的纤维筋膜，有时还形成条索状物这些发育异常的筋膜和条索多位于阴茎近段及基部严重者可向远侧伸展至冠状沟，将阴茎体向近侧牵拉拘束在耻骨联合下方，同时将腹壁皮下筋膜及其周围的脂肪组织向远侧牵拉。Walsh等认为新生儿和小儿的隐匿阴茎多由于阴茎肉膜发育异常所致。

关于其病因，目前较为普遍接受的观点有：（1）阴茎根部皮肤与阴茎体固着不牢；（2）肉膜发育异常形成纤维条索；（3）耻骨联合上过多的脂肪；（4）阴茎根部的阴茎脚异常低位；（5）悬韧带与阴茎的附着位置异常；[6]阴茎的发育异常等；[7]不恰当的包皮环切。

诊断标准：目前国内外尚无统一的标准，国内推荐其诊断标准：（1）阴茎外观短小；（2）隐匿在皮下的是发育正常的阴茎体；（3）用手向后推挤阴茎根部的皮肤见有正常阴茎体显露，松开后阴茎体迅速回缩；（4）除外其他阴茎畸形，如尿道上裂或下裂，特发性小阴茎等；（5）除外肥胖婴幼儿阴茎体部分埋藏于耻骨前脂肪堆中这一情况-----显然不够全面

国内病情程度标准：阴茎完全隐匿于皮下，腹壁皮肤平面仅能扪及包皮者为重度；阴茎大部分隐匿于皮下，牵拉阴茎头，阴茎体大部分能外露，但放开后很快回缩者为中度----不够量化

有关隐匿阴茎的手术时机问题，尚有争议----阴茎包埋对海绵体的结构与功能有无影响目前还不清楚，命名及分类混乱造成

延迟说：有学者认为患儿等到13岁以后，在雄激素作用下阴茎会适当发育延长。临床上确有病人于青春期后自然恢复（尽管不是所有病人均是如此）。

尽早说：多是从病人性心理发育的角度考虑，在病人就诊时即建议手术治疗，以免影响病人的性心理发育

wollin等认为应在婴幼儿时期即根治这一先天性异常，以解除患儿及家长的心理压力。

即3到5岁：隐匿阴茎患儿短小形似“皮丘”的外观影响患儿的心理发育，在上学后尤为明显，所以有人认为手术年龄应在上学前

6到8岁阴茎有一定发育后再手术：年龄过小使手术难度增加影响其疗效。

Herndon等根据长期随访观察结果建议患者一经诊断即行手术治疗。

国内学者提出建议：除了严重的隐匿阴茎（阴茎部外观仅见皱襞状包皮口），影响病人站立排尿，出现泌尿系感染、阴茎痛性勃起、性交困难等情况外，对儿童病人能否只进行包皮口扩张术/松解术，待青春期后仍不能随发育而自行矫正时，再行矫正术，因为用较少的创伤达到较满意的治疗结果是外科手术的根本原则。

Crawford（1977）将隐匿阴茎分为部分性和完全性，这一分型法目前应用较为广泛。但较笼统。

但临床上常见一些介于单纯包茎和隐匿阴茎之间的情况，由于检查时阴茎勃起状态不同，可能诊断为不同疾病。如行常规包皮环切术，则可能造成：①为求阴茎头外显而保留少量皮肤，阴茎短缩；②欲保留足够皮肤而包皮内板重新翻回与阴茎头粘连，如按以往处理隐匿阴茎的方式矫正（包括阴茎皮肤脱套），又有增加手术创伤的弊端。

有学者进一步分类

轻型隐匿阴茎：阴茎筋膜并无明显致密纤维束，具有包茎、包皮口狭小、静息阴茎外显不良，而阴茎体与阴茎皮肤附着相对较好，阴茎皮肤发育较好的特点。手术目的是扩大包皮口，暴露阴茎头。可保留充足阴茎皮肤，以免短缩并限制阴茎发育。

中型隐匿阴茎：存在致密纤维而导致程度更重的阴茎外显困难、需要松解。主要问题为包茎及阴茎皮肤附着不良，皮肤发育不良一般体现为外层皮肤缺少，内板相对过多。矫正要点主要是在保留足够皮肤材料基础上作脱套松解和固定。术中适当多保留内板，以防止皮肤材料不够，使阴茎良好外显

重型隐匿阴茎：具有包茎和阴茎体、阴茎皮肤附着不良，且阴茎皮肤材料明显缺乏或分布不均，表现为背侧多、腹侧较少，内板多、外板少。

手术首先要解决阴茎的外显及固定问题。

阴茎的外显可通过阴茎包皮和阴茎皮肤的脱套、纤维松解及阴茎浅悬韧带的切断来达到。包茎，可手术切开包皮口狭窄环。

切口部位的选择，应根据患者包皮分布特点，如背侧包皮较多、腹侧较少，可切开腹侧；如腹侧包皮较多、背侧较少，可切开背侧；切口位置可在冠状沟下1～2 cm作内板环状切口，尽量多留皮肤，以保留完整皮瓣及作皮瓣移位。

重型隐匿阴茎均伴有阴茎皮肤短缺，手术要点为尽可能合理利用有限的皮肤材料达到基本正常的外观效果。

解决皮肤覆盖问题可通过以下方式：①术中多留内板（因这部分患者阴茎包皮内板较多），可达冠状沟下1.5～2.0 cm②切除包皮口狭窄环，内板作12点和6点切开，外板作3点和9点切开，内外板镶嵌缝合；或内板作12点4点和8点切开，外板作2点、6点和10点切开，镶嵌缝合，这样可利用几乎全部原有皮肤。③切开包皮口狭窄环，阴茎根部作环状或椭圆形切口，松解、固定并将大部分皮肤保留用于阴茎覆盖成形。④通过旋转和推进方式将相对较多的皮肤移位至皮肤短缺的一面。⑤横行带蒂岛状包皮瓣或阴囊皮瓣移位阴茎成形术。⑥取游离皮肤移植修补皮肤缺损。⑦在重建良好外形、松解狭窄环前提下可适当短缩阴茎。

我科观点

首先明确何种类型隐匿阴茎：先天性？埋藏？蹼状阴茎？束缚阴茎？

有否合并其他不利因素：肥胖，难以手法解决的包茎

束缚阴茎--只能手术解决

蹼状阴茎--只能手术解决

先天性隐匿阴茎--合并严重包茎的应进行手术；

埋藏阴茎--应不急于手术，首先减肥，不合并包茎的--不手术；合并包茎的且无法手法解决--提倡减肥后手术

手术应在4-5岁后进行

手术原则

隐匿阴茎存在的解剖异常主要有包茎、筋膜附着异常和皮肤发育不良：①包茎（包皮口狭窄）：大部分患者具有此特征。

    ②阴茎皮肤与阴茎海绵体附着关系不良，可见阴茎筋膜致密纤维限制阴茎外显。

    ③阴茎皮肤短缺和分布不均：存在皮肤量少和分布不均。在分布上，包皮内板相对多，外板少；背侧皮肤多，腹侧少，少数情况相反；

解决包茎，可采用皮肤狭窄环切除和切开方式达到扩大包皮口显露阴茎头的目的。如阴茎外板充足，可切除狭窄环；如阴茎外板相对短缺，可切开狭窄环，尽量保留阴茎皮肤，以免短缺限制阴茎发育。

解决皮肤附着异常，可在Buck筋膜浅层脱套分离，松解致密纤维，对于部分经脱套和纤维松解外显不满意的患儿，可切断阴茎浅悬韧带，使阴茎充分自然外显

阴茎皮肤覆盖问题的解决主要有3个途径：①外板充足者，直接用保留的阴茎皮肤套回覆盖；②外板不足者，保留相对较多的内板以保证覆盖；③皮肤少而背腹侧皮肤明显不均匀分布者可作皮瓣移位

隐匿阴茎选择治疗方式应根据其不同的病因、主要临床病理特征及严重程度来设计

隐匿阴茎的手术方式主要包括：

（1）阴茎干粘连的松解；

（2）切除增厚肉膜直至显露Bucks筋膜；

（3）阴茎根部的切开；

（4）阴茎悬韧带的部分切断；

（5）包皮松解；

（6）将阴茎皮肤固定于阴茎根部甚至固定于耻骨联合上；

（7）开放脂肪切除术和吸脂术；

（8）各种“Z”、“V-Y”整形术和皮瓣的应用等。

针对先天性隐匿阴茎

Shiraki术式：扩张包皮口,分离粘连,取2, 6, 10三点纵形切开包皮外板,长约1 cm,取4, 8, 12三点纵形切开包皮内板。包皮内外缘交错缝合,使新形成的包皮口相嵌在冠状沟处,阴茎头外露。

Johnston术式：在阴茎根部环状切开皮肤,分离至阴茎白膜,松解束缚阴茎体的组织,将阴茎全层皮下组织缝合固定于阴茎根部白膜。如果发现阴茎包皮臃肿,可以在阴茎背侧切除一三角形皮瓣，根据阴茎淋巴回流的解剖特点,术中尽量保留阴茎根部两侧的皮下组织,术后阴茎肿胀减轻并缩短时间

改良Johnston术：应用比较广泛,只是把环状切口改为阴茎根部两侧小切口,适用于病变比较轻者。

改良Shiraki-Johnston术：把两者的优点相结合,使效果更好。

Devine术：先在包皮狭窄环12点处纵性切开,分离粘连。后推包皮切口变为阴茎纵梭形切口,暴露阴茎背侧并切除挛缩的肉膜肌,近阴茎根部环状切开阴茎皮肤,达阴茎白膜;切除阴茎腹侧及两侧的所有异常索带,把阴茎皮肤下组织环状固定于阴茎根部白膜上和耻骨骨膜上;用可吸收线缝合阴茎环状切口。由于选择包皮内外板交界处且靠近阴茎远端,术后阴茎肿胀轻于Johnston术。

Brission手术：见后图示

针对埋藏阴茎：

患儿减轻体重也是非常重要的。治疗埋藏阴茎常用的有Maizels、Devine、Johns-ton等术式,主要包括松解固定阴茎皮肤,切除局部皮下脂肪组织,切除松解阴茎背侧挛缩的肉膜肌和阴茎皮肤固定

Devine和Johnston均可用埋藏阴茎的治疗,不仅可以切除阴茎背侧孪缩的肉膜肌,同时可松解阴茎两侧及腹侧的异常组织。

Smeulaers等选择阴茎根部腹侧与阴囊间切口,切除及松解阴茎腹侧、两侧及背侧所有影响阴茎体伸出的异常组织。治疗埋藏阴茎手术的关键是切除挛缩的肉膜肌和利用包皮内板矫整阴茎皮肤缺乏

Maizels等对小儿埋藏阴茎仅行阴茎根部皮肤固定术,对年长儿和青少年患者则采取根部脂肪取出术加阴茎根部皮肤固定术。

Brisson等，强调充分剥离松解阴茎体和阴茎根部皮肤固定，不提倡单独或联合使用耻骨上脂肪切除或行脂肪吸取术。

成人埋藏阴茎患者由于阴茎皮肤严重挛缩被切除,大多数需要从前腹壁皮肤转移至阴茎行成型术

针对蹼状阴茎　

Johnston等认为蹼状阴茎是由于阴茎与阴囊之间蹼状皮肤连接,应进行阴茎阴囊间蹼状皮肤分离。病变轻微者,取蹼状皮肤纵切横缝法完全可以矫整。取倒V形切口或多个W切口,使阴茎和阴囊皮肤为交叉缝合,可以弥补皮肤缺乏。

针对束缚阴茎

矫治术包括切除包皮瘢痕环和分离包皮粘连,若阴茎皮肤不足,可转移阴囊皮肤或先把阴茎包埋于阴囊皮肤中,行二期阴茎皮肤成形术；或取阴茎根部腹壁皮肤转移术:在阴茎根部取腹壁环形皮肤,以阴茎缺乏皮肤的多少决定皮瓣的大小,游离皮下后固定于阴茎根部白膜上。

最经典的Devine根据肉膜发育异常设计的阴茎松解手术。后来的术式之中很多是基于Devine设计进行的改良。

手术要点为:

(1)于背侧中线纵行剪开包皮内外板,保留全部阴茎皮肤;

(2)仔细识别并切除发育不良的肉膜条索带状组织;

(3)将阴茎皮肤固定在白膜上,而不是缝合在Buck筋膜上,勿损伤阴茎背动脉和神经;

(4)切除耻骨前脂肪垫时,注意保护精索和腹壁下血管。