间质性肺疾病（ILD）是一类累及肺间质和远端肺实质的异质性肺疾病，有200多种原因，ILD的病因多样，临床预后与病理类型密切相关，明确ILD的病理对于诊断和后续治疗有很大的帮助。
第一步：全面仔细询问病史
ILD患者需要详细询问年龄、症状特点、伴发全身症状，有无吸入因素，基础疾病，有无免疫缺陷，职业史，工作及居住环境，药物史，吸烟史，家族史等。
第二步：胸部高分辨CT（1mm）+增强+矢状位冠状位重建
胸部高分辨CT（HRCT）有助于全面显示病变特征，进行充分的鉴别诊断，并结合临床资料建立初步诊断。
ILD的常见HRCT表现包括：磨玻璃影，小叶间隔增厚，支气管血管书增粗，结构扭曲，牵拉性支扩，空气潴留征，网状影，蜂窝影，实变影，胸膜下线，纵隔淋巴结肿大，马赛克征，胸膜增厚，胸腔积液等。
第三步：全面筛查风湿系统疾病，尤其肌炎抗体谱（MDA5、Jo-1、KL-17等）
第四步：完善外周血、BAL，排除心功能不全，病毒，真菌，曲霉，结核及肿瘤等
第五步：病情活动度、严重度和预后评估（KL-6，肺功能，血气分析，6分钟步行试验，肺动脉高压等）
第六步：经支气管镜活检：BAL、EBUS-TBNA，冷冻肺活检（标本大小满足病理要求）
第七步：病理+多学科讨论（MDD），结合影像、临床，甚至随访，得到最终的诊断。