2021.10.9在我的儿童心血管专科接待了一位这样的家长，这是来自湖南省**地区的家属及他患有先心病的孩子。小朋友名叫“靓靓”（化名），现在是一个10岁的女孩。小朋友在3岁的时候因为肺炎做了一个心脏彩超，为4mm的卵圆孔未闭，医生告知家属卵圆孔未闭可以自己愈合，不需要处理。虽然患儿平时偶有“感冒”，但家属并没有重视，每隔3年就到医院找“熟人”复诊，彩超均提示为4mm的卵圆孔未闭。
偶然的机会，家属通过网上咨询后联系到我。面诊后第一印象是小朋友身材偏矮一些，其他没有异常，有轻微的心脏杂音。再次复查心脏彩超后发现“靓靓”的房间隔缺损为筛孔型，有三个缺损，中间最大的有20mm，上下还各有一个缺损，心脏也明显增大了，同时还合并肺动脉高压。一直以来当地医院的4mm的小房缺只是三个缺损中最小的一个。现在由于缺损多，缺损大，心脏明显扩大。除了中央型房缺，同时合并一个6mm的冠状静脉窦型的房间隔缺损（见图1），没有介入的机会了，家属只能选择择开胸手术。家属悔不当初，“如找点来看专科医生，是不是可以不开刀，是不是心脏就不会增大这么多了，也不会有肺动脉高压了”。
房间隔缺损（ASD）是原始心房发育异常所致，占先天性心脏病比例约5%~10%，分为原发孔型（15%），继发孔新（75%），静脉窦型（5%），冠状静脉窦型（2%）。（下图1）



图1房间隔缺损的分类
小型的房间隔缺损有15%的比例可以自行愈合，大多数在1岁前闭合。由于心房之间的压力差不高，房间隔缺损杂音不明显，导致很多房间隔缺损没有在儿童期间被诊断，成为了成人最常见的先天性心脏病。1岁以后的房间隔缺损也可能随着心脏发育的变化，治疗不及时的房缺可以随着心脏的扩大而逐渐变大，常伴发支气管肺炎，心力衰竭，肺水肿、感染性心内膜炎及肺动脉高压的风险，严重影响生活质量。
目前大多数的继发孔型房缺都可以通过导管介入封堵，手术效果好，创伤低，无任何伤疤。2015《儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识》提出继发孔房间隔缺损的手术指征。
Ⅰ类：年龄≥2岁以上，有血流动力学意义的位置良好房缺，不合并外科手术的其他心血管畸形。
Ⅱa类：①年龄＜2岁，有血流动力学意义且揭破条件合适的继发孔型ASD。②前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好的具有血流动力学意义的继发孔型ASD。③具有血流动力学意义的多孔型或筛孔型ASD。
Ⅱb类：①心房水平出现短暂性右向左分流且疑似出现栓塞后遗症卒中或发发型短暂脑缺血发作）的患儿。②缺损较小，但有血栓栓塞风险。
Ⅲ类：原发孔型，静脉窦型及无顶冠状窦型ASD。②伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。③合并梗阻性肺动脉高压。
Ⅲ属于手术禁忌症，“靓靓”由于合并了静脉窦型的房缺，因此失去了介入机会。肺动脉高压目前属于非梗阻性的，后期可能需要配合降低肺动脉高压的药物治疗一段时间。如果“靓靓”小朋友能够早到专科医生就诊，早做手术，心脏也不会增大，肺动脉高压也不会出现，手术创伤也会减少。
湖南省人民医院儿童心血管专科自2005年成立以来，一直致力于儿童心血管疾病的诊治，目前已经完成了数千台的儿童先天性心脏病的介入治疗手术及心律失常射频消融手术，具有一直成熟、专业的儿童心血管疾病专家团队。
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儿童心血管门诊：湖南省人民医院天心阁院区，周五上午/周六下午刘丽萍副主任医师
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