原创 北京儿童医院功能神经外科开展脑深部电刺激治疗肌张力障碍
2018年09月22日 【健康号】 方铁

早在1652年,Tulpius就初次对肌张力障碍症状之一的痉挛性斜颈做出描述。随后医学界对该疾病进行漫长地研究,1984年,国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出肌张力障碍的定义,随后近几年国家专家共识委员会提出修订后的定义:肌张力障碍定义为运动障碍性病变,其特征是持续性或间歇性肌肉收缩,可引起异常运动或/和姿势,常常重复出现肌张力障碍性运动一般有其模式,有扭曲动作,并且可能呈震颤性。肌张力障碍常常因随意动作而启动或加重且伴随有溢出的肌肉激活。在大多数情况下肌张力障碍既有异常运动、又有异常姿势。在不断地对该疾病研究和治疗中,发现这种疾病有多种分类分型方法,患者临床表现各异,需要采取针对性地治疗。
肌张力障碍是世界排名第三的运动障碍疾病,患病率约370/100万,世界范围内约有300万人患病。根据流行病学统计,2012年,孤立型肌张力障碍的患病率约16.43/10万。中国约有40万患者,原发性肌张力障碍约占70%,继发性占30%。
肌张力障碍的发病机制比较复杂,这也是治疗比较困难的原因。虽然肌张力障碍的具体发病机制仍然是谜。不过,已经明确的是基底节-丘脑-皮质环路功能异常是肌张力障碍发病的主要原因。

(肌张力障碍患者出现姿势异常,运动与正常生活都严重受影响)
脑深部电刺激术(deepbrainstimulation,DBS),是一种基于立体定向技术,在脑内特定的神经核团植入电极,释放高频电信号,抑制过度兴奋的神经元的电冲动,从而缓解疾病的症状。其在2003年被美国FDA批准用于肌张力障碍治疗,2016年我国CFDA也批准该技术应用于肌张力障碍患者的临床治疗。此后,DBS治疗肌张力障碍的研究论文数量出现井喷

(脑深部电刺激示意图)
目前,DBS治疗肌张力障碍的主要方法是双侧DBS-Gpi,即手术靶点为苍白球内侧部(Gpi)。临床研究已经证实,高频电刺激苍白球可以有效改善原发性、全身性以及节段性肌张力障碍的运动功能障碍,提高患者生活质量。一些长期观察研究的结果支持了苍白球脑深部电刺激作为药物治疗效果不佳的肌张力障碍患者的一线治疗方案。
北京儿童医院功能神经外科近期在国内率先成功进行了6例肌张力障碍DBS手术。经术前和神经内科进行多学科诊疗讨论和靶点模拟、术中电生理记录操作以及医院新引进的ROSA机器人帮助下,DBS植入大脑双侧苍白球内侧部准确,小患儿均取得了满意的疗效。
典型病例:患者,女,9岁5个月,9个月前无明显原因出现头部向右偏转,后逐渐加重,出现右肩高,双手活动不灵活。进行肌电图、脑电图检查未见明显异常。经多学科会诊诊断:肌张力障碍。于2017年4月4日经靶点模拟、术中电生理检测,成功进行双侧苍白球内侧部电刺激植入术。术后一周开机,开机当天症状有所缓解,手术后三个月患者再次来到儿童医院,患者头部基本恢复正常、左右肩部持平、手脚活动自如。至今随访一年两月有余,患者病情稳定。


北京儿童医院功能神经外科:主要治疗儿童难治性癫痫、肌张力障碍、脑瘫、裂隙脑室综合征等疾病,在国内儿童医院中处于领先地位,患者来自全国各地。并且科室联合哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和癫痫中心,可以随时开展疑难病例国际远程会诊和转诊。

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