原创 肠道白塞病(肠贝赫切特病)
2020年02月19日 【健康号】 刘继喜

肠白塞病;口腔溃疡;贝赫切特病

       1937年土耳其的贝赫切特医生系统地提出了贝赫切特病,后来统一称为白塞病。本病又被称为丝绸之路病,因为东亚、中东和地中海地区发病率较高。好发年龄为16~40岁。是一种慢性全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。

      口腔溃疡是最典型和最基本的症状。几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡。可为单发,也可成批出现,圆形或椭圆形,边缘清楚,深浅不一,底部有黄色覆盖物,周围为一边缘清晰的红晕,大约1~2周后自行消退而不留疤痕。重者溃疡深大,偶可遗留疤痕。

      约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。

      约50%患者有眼炎,双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪等,致盲率可达25%,是本病致残的主要原因。

       皮损发生率高,表现多种多样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。

白塞病共有6个诊断项目。分别为:眼部病变(2分)、反复外阴溃疡(2分)、反复口腔溃疡(2分)、皮肤损害(1分)、神经系统病变(1分)、血管病变(1分)、针刺试验阳性(1 分),累计总得分≥4 分即符合白塞病诊断标准。

       肠白塞病是白塞病的一种特殊类型,发病率为白塞病10%~50%,从口腔到肛门的全消化道均可受累,好发年龄为20~40岁,其中男性患者病情常较重。肠型白塞病一般在白塞病发病4~5年以后出现,其临床表现缺乏特异性。约87%~92%患者出现腹痛,其中以右下腹疼痛最常见,症状类似阑尾炎表现。约30%出现消化道出血和穿孔。约25%的患者可以出现发热。12.7%~29%的患者出现慢性腹泻。主要的病理表现是中等及小血管的非特异性炎症,致血管壁增厚、血管狭窄、闭塞, 继而出现供血组织的坏死,溃疡形成。

       内镜是最重要的诊断、评估肠白塞病病情活动和随访的手段。典型表现为回盲部孤立深大溃疡或数个大的溃疡(总数不超过5个),圆形或椭圆形溃疡,溃疡边界清楚,基底部有渗出,溃疡周围的炎症反应相对较少。临床预后与临床症状、溃疡大小、溃疡形态、溃疡深度、炎症程度及是否合并贫血相关。

       本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均可能有效,但停药后易复发。

急性活动期应卧床休息。发作间歇期要注意预防复发,如控制口、咽部感染,避免进食刺激性食物。轻症患者可以使用柳氮磺胺吡啶(3~4g/天)、氨基水杨酸类(2.25~3g/天)。中到重度患者应在专科医生指导下进行。一般首先使用糖皮质激素控制病情活动,并使用硫唑嘌呤环磷酰胺沙利度胺或生物制剂。免疫抑制剂药物发挥治疗作用需要3~6个月,因此,应当在激素使用过程中加用,联合使用3~4月后再将激素逐渐减量至停用。

       出现肠穿孔、大出血必要时行回肠结肠部分切除术,但要警惕术后复发率和二次手术。

       肠白塞病是白塞病的一种特殊类型,发病率低,病情复杂,缺乏统一的治疗共识,治疗难度大。治疗随访过程中要仔细观察病情变化,及时进行疾病活动评估,加强多学科合作。对于出现体重减轻和发热的,应当警惕结核,及时采取相应的治疗措施。

主要参考文献:

1. 白塞病诊断和治疗指南,中华风湿病学杂志,2011。

2. 叶京芬,管剑龙。肠白塞病病情评估和预后因素研究进展。

3. 范圣先,李幼生。 肠型白塞病的诊断和治疗进展。

4.何金莲。肠白塞病与克罗恩病的鉴别诊断研究进展。

5.Skef Wasseem,etc. Gastrointestinal Behçet's disease: A review.

6. Hatemi Ibrahim,etc. Gastrointestinal Involvement in Behcet Disease.




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