肝囊肿需与以下几类疾病进行鉴别。

1、肝内占位
性病变肝肿瘤、肝脓肿等易与本病混淆。但通过详细询问病史及体格检查，结合B超等特殊检查，一般不难鉴别。肝肿瘤多为实质占位性病变；肝脓肿有明显的中毒症状，部分未完全液化的肝脓肿则表现为浸润性占位病变。对完全液化之脓肿行B超引导下经皮穿刺既可达到治疗目的，又可明确诊断。

2、腹内肝外性囊肿
胰腺囊肿、肠系膜囊肿、胆囊积水、胆总管囊肿、巨大卵巢囊肿等均为囊性病变，但根据各自的特征通过B超并辅以相应的特殊检查多可做出鉴别诊断。

3、肝棘球囊肿
患者多来自牧区，有羊、牛等动物接触史，囊肿张力较大，触之硬韧，叩之有震颤，多数患者血嗜酸粒细胞增高，补体结合试验阳性，以及间接免疫荧光检查和被动血凝集试验均有助于鉴别。B超检查寄生虫性肝囊肿有厚的纤维性囊壁，有时囊壁伴有钙化，囊腔内可见虫体物质。

4、多囊肝
一般多与多囊肾并存，可通过询问家族史，检查其他脏器有无囊肿进行鉴别。