原创： 宏霄 刘颖 LYU（吕平）  

概述 抗磷脂综合征发生在免疫系统攻击血液中的正常蛋白质时。它会导致动、静脉血栓形成以及妊娠并发症，如流产和死胎。 腿部静脉的血凝块会导致深静脉血栓形成（DVT）。器官中的血块（如肾脏，肺或大脑）造成的损伤取决于血凝块的累及范围和位置。例如，大脑中的血凝块可能会导致脑卒中。 抗磷脂综合征尚无治愈的方法，但药物可以降低血栓形成的风险。 症状 抗磷脂综合征的体征和症状可包括： @腿部深静脉血栓（DVT），血凝块可迁移至肺部（肺栓塞）。 @反复流产或死胎，妊娠的其他并发症包括早产和妊娠期高血压（先兆子痫）。 @脑卒中：抗磷脂综合征的年轻患者，没有已知的心血管疾病危险因素，可发生脑卒中。 @短暂性脑缺血发作（TIA）：与脑卒中类似，但通常只持续几分钟，且不会造成永久性损伤。 @皮疹：有些患者出现花边状、网状的红色皮疹（网状青斑）。 不太常见的体征和症状包括： @神经症状:慢性头痛，包括偏头痛;当血块阻塞大脑某些部位的血流时，则可能有痴呆和癫痫的发作。 @心血管疾病：抗磷脂综合征可损害心脏瓣膜。 @出血：部分人群凝血所需的血细胞（血小板）减少。如果有这种情况（血小板减少症），可能只有很少的甚至没有症状。 但如果血小板计数太低，则可能会出血，尤其是鼻腔和牙龈的出血。血液也可能渗入皮肤，出现一些小红斑（瘀斑）。 如果患者有其他自身免疫性疾病，有时要接受抗磷脂抗体的检测。 下面的情况需要及时就医或紧急就医： @腿或手臂出现疼痛，肿胀，发红或压痛。如果出现静脉肿胀和严重的疼痛或伴有胸痛又或是呼吸短促时。 @孕期阴道出血，这可能是流产或其他妊娠问题的征兆。即使许多女性流血但仍有健康的孕程。 @如果曾有流产或孕期内有无法解释的严重并发症。 @如果罹患抗磷脂综合征，并且正打算怀孕。 如有以下体征或症状应紧急处理： @脑卒中，包括您的面部、手臂或腿部突发麻木、无力或瘫痪、言语或理解障碍、视觉障碍、剧烈头痛、头晕目眩。 @肺栓塞，包括突然的呼吸短促，胸痛和咳出带有血丝的黏液。 @深静脉血栓形成，包括腿部肿胀或疼痛。 @其他类型出血，包括不明原因的鼻腔或牙龈出血、月经周期异常延长、呕吐物呈鲜红色或咖啡渣样物质、排柏油样便或鲜红色血便、以及不明原因的腹痛。 病因 磷脂的作用 在抗磷脂综合征中，由于身体错误地产生了抗磷脂的抗体，导致体内血液会异常地凝结，磷脂则是在凝血过程中起关键作用的一类脂肪。通常抗体是保护机体免受入侵者如病毒和细菌侵袭的蛋白质。 体内可能会有抗磷脂抗体，但只有在它们导致健康问题时才会被诊断为抗磷脂综合征。 抗磷脂综合征可由潜在疾病如自身免疫性疾病，感染或某些药物引起，又或是在无潜在原因的情况下发展而成。 危险因素 抗磷脂综合征对女性的影响远超男性。其他危险因素包括： @患有自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮或干燥综合征。 @患有某些传染病，如梅毒，艾滋病毒/艾滋病，丙型肝炎或莱姆病。 @服用某些药物，如降压药肼屈嗪，抗心律失常药物奎尼丁，抗癫痫药物苯妥英（大仑丁）以及抗生素阿莫西林。 @有抗磷脂综合征的家族史。 产生症状的危险因素 有抗磷脂综合征相关的抗体但并不表现出体征和症状是有可能的。但是，存在这些抗体会增加体内形成血栓的风险，尤其是在以下情况时： @怀孕。 @一段时间内静止不动，例如长时间飞行时卧床休息或保持坐立。 @手术。 @吸烟。 @更年期口服避孕药或雌激素治疗。 @胆固醇和甘油三酯水平高。 并发症 取决于血凝块影响到何种器官以及该器官的血流受阻的严重程度，未经治疗的抗磷脂综合征可能导致器官永久性的损伤或坏死。并发症包括： @肾功能衰竭，这可能是由于肾脏血供的减少。 @脑卒中，脑血流量减少可能导致中风，从而导致永久性神经损伤，如局部瘫痪和语言丧失（失语症）。 @心血管问题，腿部的血块会损伤使血液流向心脏的静脉瓣膜。这会导致小腿慢性肿胀和变色（慢性静脉功能不全）。另一种可能的并发症是心脏损伤。 @肺部问题，可包括肺部高血压（肺动脉高压）和肺栓塞。 @妊娠并发症，可包括流产、死胎、早产、胎儿发育缓慢和妊娠期高血压（先兆子痫）。 @很少的患者在短时间内反复发生凝血，从而导致多器官进行性受损（恶性抗磷脂综合征）。 诊断 如果有一次或多次血栓形成或不能被已知健康状况所解释的流产，医生可以安排血液检查来检测异常凝血和磷脂抗体的存在。 为了确诊抗磷脂综合征，必须在相隔12周或更长时间的检测中至少两次在血液中检测出抗体。 治疗 医生通常使用减少血凝倾向的药物，以预防抗磷脂综合征的并发症。 标准的初始化治疗 如果有血栓形成，标准的初始化治疗包括血液稀释（抗凝血）药物的联合使用。 @肝素，通常情况下首先注射血液稀释剂肝素，再联合一种药丸形式的血液稀释剂，可能是华法林（香豆素）。 @华法林，经过数天的肝素和华法林联合治疗后，医生也许会停用肝素，并让患者在未来的日子里继续使用华法林（注意要监测国际标准化比值INR）。 @阿司匹林，在某些情况下，医生可能会建议在治疗计划中添加低剂量阿司匹林。 @当服用抗凝药物时，出血的风险会增加。医生将通过血液检查来控制药物的剂量，以确保在伤口流血或皮下淤血时血液能够凝固以止血。 孕期治疗 在怀孕期间，抗凝治疗可增大足月孕的可能。治疗包括： @肝素，某些形式的肝素如依诺肝素（Lovenox）和达肝素（Fragmin）被称为低分子量肝素，行皮下注射。孕期使用肝素被视为是安全的。 @阿司匹林，如果患者怀孕了，医生可能会建议患者除肝素之外每天服用一片阿司匹林，以增加妊娠成功的机会。 未来可能的治疗方法 几种新的治疗方法正被考虑应用到抗磷脂综合征的治疗中，包括： @新的血液稀释剂（抗凝血剂）。近期，许多口服血液稀释剂如达比加群、利伐沙班（拜瑞妥）和阿哌沙班已被批准用于治疗其他疾病。 尚不清楚这些药物是否适用于治疗抗磷脂综合征。以上药物均不推荐在孕期或哺乳期间使用。 @利妥昔单抗，这种药物已成功用于治疗影响免疫系统的疾病。 但尚未有足够证据支持利妥昔单抗治疗抗磷脂综合征。 

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