原创 挑战与机遇并存---手术纠治室缺合并巨大的左心室患者1例
2021年04月16日 【健康号】 高波涛

这是一个3岁4个月大的男孩,1岁时在当地医院诊断为室间隔缺损,当地医生建议患者再观察几年,结果今年复查时心脏彩超提示患者左心室巨大,不能排除心肌病的可能性,当地医生认为患者已经失去了手术机会。

患者在网上联系到了我,因为当地的彩超提示患者的心功能尚在正常范围,笔者认为患者还有手术机会,建议患者来我院进一步完善检查、明确诊断;我院门诊查心脏彩超进一步证实了外院的检查结果,患者的室缺有1cm左右,左心室呈球样扩张左室直径巨大为5.50cm,已达正常成年男性左室直径上限,心功能尚在正常范围。

询问病史,家长自述患者运动耐力尚可,无明显劳累性呼吸困难,夜间睡眠时汗稍多;笔者观察患者精神可,无明显疲惫感,无气促、呼吸困难的症状,在与家属充分沟通后笔者安排患者择期入院。

入院后,笔者进一步为患者安排了心脏MRI检查,并复查了心脏彩超,发现患者左、右心室功能均处在正常下限,请心内科会诊,进一步完善了遗传代谢方面的检查,并进行了心导管检查以除外冠脉异常,并未发现导致左心室扩张的直接病因,但临床上并不能排除心肌病的可能性。

在经过心内、外科讨论后,大家一致认为患者仍然具备手术指征,室缺在一定程度上会导致左、右心室进一步持续性的扩张,但是手术风险高,笔者向家长转达了上述意见,并征询家长意见,家长态度积极,要求及时手术。

考虑到患者术前心功能较差,术后出现低心排的概率很高,笔者做好了术后体外循环撤离困难、需要安置ECMO的准备,并与家长进行了充分的沟通。

出于安全考虑,同时又兼顾到美观,笔者选择了正中小切口进胸,术中发现患者的室缺直径较大约15mm,进一步证实了通过手术关闭室缺是非常有必要的;笔者同时于术中留取了两处心肌标本送病理检查以明确诊断。尽管术中患者的心功能较差EF只有40%左右,但是患者的循环非常稳定,笔者顺利的撤除了体外循环,并予以正常关胸。

术后患者病情依然平稳,顺利的撤除了呼吸机、转回普通病房,尽管术后心功能一度徘徊在40%左右,但是经过药物调整,患者的心功能逐渐达到了正常范围,并顺利出院。

这是一个非常罕见的病历,一系列的检查包括术后的病理检查均没有明确或者排除心肌病,仅仅因为手术风险高就此放弃手术机会,患者可能会就此失去关闭大室缺、打断心室扩张的恶性循环的机遇,尽管没有充足的证据表明室缺是导致左心室扩张的唯一病因,但是关闭大室缺至少可以部分去除病因、延缓病情进展,改善患者的远期预后。

挑战与机遇并存,希望笔者的付出能让患者拥有一个更加美好的明天!

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