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脑性盐耗综合征
Cerebral salt wasting, CSW
当脑脊髓发生病变时,容易会出现低钠血症,这常常是由加压素不适当分泌综合征(SIADH)所导致。
脑性盐耗综合征,是脑脊髓疾病患者出现低钠血症的另一个潜在病因,特别是出现了蛛网膜下腔出血(简称蛛血)患者。
脑性盐耗综合征,表现为低钠血症和细胞外液容量不足,原因是因为有尿钠的不当流失。
在脑脊髓疾病中,脑性盐耗综合征患者符合SIADH的传统实验室诊断标准,但明确存在尿钠排泄过量导致的细胞外液容量减少。
相比之下,SIADH患者的细胞外液容量轻微增加或正常。
临床特征
患者可能存在中度、或重度低钠血症和多尿症。
典型起病时间是在神经外科手术或事件发生后10日内。
会引起细胞外液容量不足,可能出现低血压、皮肤弹性下降和/或血细胞比容升高。
诊断
任何合并低钠血症的脑脊髓疾病患者,均应鉴别是否存在脑性盐耗综合征。
对于脑脊髓疾病患者,若存在低血容量的临床证据以及下列特征,则可诊断为脑性盐耗综合征:
●低钠血症(<135mEq/L)伴血浆渗透压下降
●尿渗透压反而升高(通常>300mOsmol/kg)
●尿钠浓度通常>40mEq/L
●尿酸盐经尿液流失、导致血清尿酸浓度下降
低血容量的临床证据,对诊断脑性盐耗综合征至关重要,因为所有这些实验室检查结果也可见于SIADH。
一句话:SIADH + 低的血容量 + 脑内有过活动性病变,即可确诊为脑性盐耗综合征!
鉴别诊断
对于脑脊髓损伤患者,必须鉴别脑性盐耗综合征与低钠血症的其他病因,主要是SIADH。
对于蝶鞍或蝶鞍上病变患者,应排除糖皮质激素缺乏,刺激血管加压素分泌增多引起的低钠血症。
无论病因如何,是脑性盐耗综合征还是SIADH?所有存在活动性颅内病变(如近期颅内手术或蛛血)的低钠血症患者,都应接受3%高渗盐水治疗,以快速升高血清钠浓度,并避免细胞外液容量降低。
低钠血症和高钾血症,是肾上腺皮质功能减退的两大表现。
任何原因引起的皮质醇缺乏或醛固酮减少均可导致ADH分泌增加,从而引起低钠血症,而高钾血症仅见于原发性肾上腺疾病。
治疗
液体限制是SIADH的常规一线治疗,但不建议用于存在低钠血症的蛛血患者。
对于实际存在脑性盐耗综合征的患者,液体限制可能会增加脑梗死风险,因为进行性盐丢失可能加剧容量不足并降低血压。
相反,我们给予3%高渗盐水以升高血清钠浓度。
所有存在活动性颅内病变(如近期颅内手术或蛛血)的患者都应快速升高血清钠浓度,并避免细胞外液容量降低。
输注高渗盐水会使脑性盐耗综合征患者和SIADH患者的血清钠浓度均升高。
对于确诊为脑性盐耗综合征的患者,一旦能口服药物,可给予盐片。盐片对SIADH患者可能也有效。也可以给予盐皮质激素,比如氟氢可的松。
没有必要长期治疗脑性盐耗综合征,因为脑性盐耗综合征往往呈一过性,通常会在3~4周内消退。
再次强调:
无论低钠血症的病因,是脑性盐耗综合征还是SIADH,有活动性颅内病变(如近期颅内手术或蛛血)的低钠血症患者,都应输注3%高渗盐水,以快速升高血清钠浓度,并避免细胞外液容量降低。
再再次强调:
一句话:SIADH + 低的血容量 + 脑内有过活动性病变,即可确诊为脑性盐耗综合征!
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