弥漫性肺泡出血综合征（DAH）是由不同病因导致的肺泡微血管损害，肺微血管的血液进入肺泡，引起咯血和呼吸困难、贫血，X线胸片表现为双侧弥漫性浸润影，并可导致呼吸衰竭的致命性临床综合征。DAH比较罕见，临床症状及影像学表现无特异性，给临床诊断带来困难。今天就来认识一下——“弥漫性肺泡出血综合征”。

病因

从本质上看，DAH是临床综合征，并不是单一疾病。导致DAH的病因广泛，大体分为免疫性疾病和非免疫性疾病两大类。引起DAH常见的免疫性疾病有小血管炎，如坏死性肉芽肿性多血管炎、显微镜下多血管炎、系统性红斑狼疮等；而非免疫性疾病引起DAH的病因有二尖瓣狭窄、感染、药物中毒、吸入毒物及凝血功能障碍等。

临床表现

DAH既可以起病骤急，也可以慢性发展，可发生在任何年龄，一经发作，大都进展迅速，常危及生命。DAH典型表现包括咯血、胸片弥漫性肺泡浸润影和贫血三联征。但很多患者并不出现三联征，如出现其中两项时应怀疑DAH可能。

1/3的患者起始症状无咯血，表现为缺铁性贫血或短期内贫血加重。患者可出现不同程度呼吸困难，与出血肺泡充填，通气灌注比例失调和贫血有关。患者表现引起DAH疾病或某一潜在系统性疾病的症状，如发热、胸痛、咳嗽、皮疹、关节疼痛等。体检患者呈贫血貌，两肺闻及捻发音。

胸部影像学

急性肺泡出血时，胸部X线表现肺泡浸润性阴影及实变阴影，慢性或复发性出血可形成细小的间质纤维化，在胸片上表现为网状影。出血多时，胸部HRCT表现为广泛的磨玻璃影及实变阴影，其中可见支气管气影，病变向心性分布，而肺外周相对较少；或HRCT示磨玻璃影或实变阴影背景下，见广泛分布的均匀一致的直径为1~3mm腺泡状小结节影；小结节影可融合形成斑片状实变影及磨玻璃影，沿支气管血管束散在分布；胸部HRCT显示同时出现的其他病变如结节影及肿块影对DAH病因诊断提供有价值的线索。

实验室检查

急性起病者血红蛋白在1~2天内快速下降20~40g/L。慢性起病者有缺铁性贫血。如果患者出现肺部阴影同时连续数天内进行性血红蛋白下降，应该怀疑DAH。在与免疫性疾病相关的DAH患者，常见C反应蛋白和红细胞沉降率增加；有肾损害时，表现为镜下血尿、蛋白尿及肌酐升高；出现相应的结缔组织病和系统性血管炎的血清学试验改变对DAH的病因诊断有帮助。

治疗

DAH的治疗原则，首先尽可能维持呼吸状况稳定，包括吸氧、机械通气及输血等措施。其次，依据病因选择治疗方法，对免疫性疾病有关的DAH治疗主要是早期激素冲击加免疫抑制剂。