1.概念与简况：

脊髓空洞是指各种原因引起的脊髓中央管扩张积水或者脊髓实质积液，多起病隐匿、进展缓慢，年龄跨度大，中青年较多见，小儿也不少（国外报道较多）。常常与小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形并发，北方相对较多，南方偏少。

有文献估计在接受头颈部MR检查的人群中接近1%的人可以查到Chiari畸形，儿童可达3.6%。Chiari畸形患者中20% -70%合并脊髓空洞，需要手术处理。由于病情的个体差异大手术方式也各不相同，如果策略失误容易导致治疗失败甚至适得其反，因此强调个体化精准治疗。

2.常见的脊髓空洞形成原因：

（1）先天性：脊髓萎缩——少见，原因不明，多为局限性脊髓空心并积水。

（2）继发性：

a.肿瘤：常见为血管母细胞瘤和室管膜瘤等阻塞脊髓中央管致其扩张积液。

b.机械性压迫或牵张：

小脑扁桃体下疝（Chiari）畸形，好发颈段为主的脊髓中央管扩张积水。

颅颈交界部畸形常常导致颈段脊髓空洞，

椎间盘突出偶尔可以引起相应节段的脊髓空洞。

脊髓拴系综合症，少数可以合并脊髓空洞。

c.脊髓软化——缺血性疾病（脊髓血管栓塞），脊髓出血、创伤或手术、炎症等导致脊髓软化，形成空洞。

3.临床表现：

复杂多样，缺少特点，有时无异常发现；可以合并其它疾病，常因头颈或肩部不适行MRI扫描才查到。国外文献报道的Chiari畸形合并脊髓空洞的症状比例是头痛40%-53%，颈痛30%，小脑综合征     32%，颅脊畸形和斜颈25%，脑积水19%，感觉迟钝16%，脊柱侧弯16.5%，运动障碍15%，行为异常  11%，颅高压和头部运动异常各2.5%。通俗来讲临床上脊髓空洞患者可有上肢与颈肩部麻木不适，疼痛，无力，感觉迟钝，手指变形，动作僵硬，头痛头晕，下肢畸形，跛行，大小便障碍，眼花耳鸣，震颤与眩晕，吞咽或咳嗽无力，声音嘶哑等等。用医学术语可以归纳为：节段性分离性感觉障碍、运动障碍、植物神经紊乱、脊柱侧弯、关节变形等。

4.诊断方法：

MRI是最重要的诊断方法，结合CT和X片可以全面评估脊髓空洞的原因，是精准设计手术方案的前提。其它辅助检查如体感诱发电位、运动诱发电位、肌电图、超声等可协助判断脊髓和神经损害范围与程度，做术中监测增加手术安全保障，还可用于术前后对比评估手术效果等。

5.治疗原则：

无症状者可以观察随访。有症状或病因明确者需要手术治疗，因为非手术治疗多无效；且病情继续发展会加重脊髓损害，严重时这种损害不可逆；换言之，损害到一定程度再做手术也无济于事。手术主要是去除病因，例如切除肿瘤或疝出的椎间盘，解除颅颈交界部梗阻以通畅脑脊液循环，稳定脊柱。个别患者病情复杂，例如脊髓空洞同时合并小脑扁桃体下疝与脊髓栓系，空洞在中间，病因在两端，哪个是责任原因？先处理头颈畸形还是先松解脊髓拴系？还是两头同时手术？这很棘手，甚至效果差强人意！而萎缩和软化的脊髓难以复原，引流脊髓空洞虽然空洞可以缩小但是脊髓功能很难改善，故一般不单独做空洞引流术。