原创 Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(SMEI)治疗
2018年09月22日 【健康号】 段世彬     阅读 9161

Dravet综合征又称婴儿严重肌阵挛性癫痫(severemyoclonicepilepsyininfarlcy,SMEI),是一种临床少见的难治性癫痫综合征。总体发病率约为1/20000-40000,男:女约为2:1,约占小儿各型肌阵挛性癫痫的29.5%,占3岁以内婴幼儿童癫痫的7%。Dravet综合征可导致严重的癫痫性脑病。具有发病年龄早、发作形式复杂、发作频率高、智能损害严重、药物治疗有效率低、预后差、死亡率高等特点,也是顽固性癫痫的代表。
Dravet综合征属于难治性癫痫,对所有抗癫痫药物均不敏感。单一作用于钠离子通道药物如拉莫三嗪、卡马西平,可使患儿发作加重,而有多重作用机制或作用于钠离子通道以外的药物可有一定疗效。给予生酮饮食能减少患儿的发作频率和发作持续时间。溴化钾可有效减少惊厥发作(总有效率77%),可作为癫痫持续状态者首选药物。而氯硝安定、卡马西平则几乎无效。静脉注射免疫球蛋白有效,皮质类固醇可使临床症状短期改善心。最新研究发现,二氧苯庚醇可有效减少患儿惊厥发作的频率。二氧苯庚醇添加丙戊酸钠和氯巴占在SMEI患儿中能够长期维持疗效。左乙拉西坦(2000mg/d)对Dravet综合征患儿亦有较好的疗效,且易被患儿所接受。患儿较易出现惊厥持续状态,约有72%患儿可发生惊厥持续状态,因此及时有效控制惊厥状态,在临床工作中就显得格外重要。静推苯巴比妥为控制癫痫状态的最佳方法,可选择依次静滴安定、咪达唑仑、苯巴比妥的治疗方案(前序药物无效时)。

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段世彬
副主任医师
济宁市任城区疾病预防...
内科
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