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肝上皮样血管内皮瘤是一种罕见的低中度恶性肿瘤,起源于血管内皮细胞。它可以起源于身体的多个部位,但最常见的还是肝脏。肝上皮样血管内皮瘤分为早期结节型和晚期弥漫型。
超声下常表现为低回声,但形态各异,也能看到包膜回缩、钙化和多灶性病变。若CT或MR上同时出现“包膜回缩”、“棒棒糖征”和“靶征”,则诊断肝上皮样血管内皮瘤的特异性更高。诊断为肝上皮样血管内皮瘤的患者,应考虑行全身增强CT或MRI以进行准确分期。肝上皮样血管内皮瘤在PET-CT或PET-MRI下仅表现为轻中度放射性浓聚,因此PET仅作为可选检查手段。如果影像学高度怀疑肝上皮样血管内皮瘤而计划切除,则术前不需要细针穿刺活检。若不能及时进行手术切除,则须进行细针穿刺活检。
肝上皮样血管内皮瘤应尽可能切除,如果无法切除,那么肝移植可获得最好的生存,即使存在肝外转移。对于无法手术切除或行肝移植的肝上皮样血管内皮瘤患者,可供选择的治疗手段很少,患者应尽可能转到专科中心进行诊治。有小样本研究显示,消融治疗和立体定向放疗具有一定的疗效。由于患者数量较少,目前尚没有系统治疗方案可供推荐。
每个患者均有特殊性,具体病因、治疗指征和方式请咨询专科医生。
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