导语：心超主要是检查心脏的结构，对于瓣膜病变、主动脉病变、房室间隔完整性、异常血流通道、心室壁的厚度异常以及异常活动均能有所提示。

最近，我一直在想一个问题，就是一个人成年后要不要查一次心超。原因是最近又碰到一个主动脉夹层的患者，只有38岁。在急诊第一眼看到他就觉得像是马凡综合征，而手术中的发现主动脉的表现也是很典型的洋葱头样改变。为什么说又呢？因为这样的病人这一年已经碰到好几例了。
马凡综合征又称为马方综合征，是一种常染色体显性遗传的遗传性结缔组织病，其特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称；身高明显超出常人，发病率约为1:5000--1:10000，没有种族和性别差异。约有80%的患者伴有先天性的心血管畸形。最常见的是主动脉根部进行性扩张、主动脉瓣关闭不全，由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂；心血管病变也是他的主要危害。
马方综合征的患者有1/3死于32岁以前，2/3死于50岁左右；平均年龄仅40岁。死亡的原因绝大多数是心血管病变造成的；最常见的是主动脉瘤破裂或夹层、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血。
这样的疾病，药物治疗效果不佳，主要还是要外科手术。而且大部分患者症状出现的很晚，因此有必要早期检查以保证早期发现，进行合适的治疗。
       心超是发现主动脉或瓣膜异常的主要手段，并且没有创伤。除了马凡综合征以外，还能发现房室缺损、主动脉发育异常等其他疾病。因此，个人觉得，成年后进行一次心超检查还是有必要的。
 

文/上海交通大学附属第一人民医院  心外科 庄瑜副主任医师