特发性肺纤维化合并肺癌,值得引起重视
2018年12月09日 【健康号】 张伟     阅读 8404

特发性肺纤维化合并肺癌,值得引起重视

特发性肺纤维化(IPF)是特发性间质性肺炎中最常见的一种类型,病情呈进行性发展,预后较差,而且在其病程中可有诸多合并症,如肺癌。实际上,肺癌与纤维化性肺疾病的关系最早于1939年即由Friedrich阐述,其后不断有研究结果显示IPF患者较普通人群更易合并肺癌。由于IPF和肺癌诊断后均缺乏有效治疗方法,两者同时存在,对患者预后更为不利,已引起人们的高度关注。

 

一、发病机制

有关IPF与肺癌的关系有3种假设,即IPF引起肺癌、肺癌引起IPF、由于共同的发病机制肺癌和IPF同时发生,但目前更多的观点认为IPF可以引起肺癌。

 

肺纤维化导致肺癌的确切机制尚不清楚,推测有几种可能:(1)肺纤维化的瘢痕可引起淋巴管阻塞,致使局部潜在致癌的物质增加。(2)细胞因子(主要是肿瘤坏死因子)以及与成纤维细胞趋化/增殖有关的白细胞趋化因子和生长因子可促进肺实质的炎症、破坏和随之的纤维化,伴有持久性的结构破坏。肺组织的炎症改变以及继之上皮不典型纤维化可能使其易于发生肺癌。(3)基因改变可能促使肺癌的发生。

 

许多职业与环境暴露被认为是IPF和肺癌两者共同的高危因素,特别是吸烟,但吸烟在IPF与肺癌的关系中的作用尚不清楚。一项通过对英国综合临床研究数据库(GPRD)中890例IPF组患者和5884例对照组的队列研究结果显示,IPF患者肺癌发生的风险明显增高。

 

二、临床表现与诊断

IPF合并肺癌者多见于男性、年龄>60岁和吸烟患者。临床症状并无特异性,主要为IPF的本身表现,包括活动后呼吸困难、干咳等,部分患者可有肺癌症状,如痰中带血、声音嘶哑等。

 

胸部X线或胸部CT是诊断本病的主要手段,最常见的表现为结节性病变或肿块,大多在肺的周边,并多见于下叶,接近80%的结节位于肺纤维化病变区内或毗邻部位。结节大小不等,直径为10-70 mm,大多边界清楚,可有分叶、毛刺,肿瘤内可有透亮影和空气支气管征,偶有空洞。值得注意的是,通常典型的鳞癌多为中央型,但在IPF患者则更多为周围型。

 

组织学类型与无肺纤维化的普通肺癌人群相似,多数研究结果显示,最常见的组织类型仍然是鳞癌,然而腺癌(包括肺泡细胞癌)和小细胞肺癌有增加的趋势。另外,同时发生的多重原发性肺癌较无IPF者更为常见,其中鳞癌合并腺癌最多见。

 

对于IPF合并肺癌的诊断,由于IPF阴影的存在,胸部普通X线检查对肺癌诊断困难,容易漏诊和误诊,临床医生应提高对原有IPF患者有可能合并肺癌的认识,密切随访观察及定期行HRCT检查,并与原有影像资料进行比较。此外应当注意,肺纤维化中晚期常有瘢痕形成并可能合并感染等形成实变或结节样改变,需加以鉴别。对疑似肺癌患者,可进一步做支气管镜或经皮肺穿刺等进一步确定诊断。PET/CT对纵隔淋巴结肿大者分期较普通CT的特异度和准确度更高,有条件者可考虑。

 

三、临床处理

IPF合并肺癌的预后较差,中位生存时间约13.1个月。对肺癌合并IPF的治疗比较复杂,除肺癌的治疗外,还需兼顾IPF的存在,因为治疗方案包括化疗、放疗、手术和联合治疗等均有可能加剧IPF,甚至引起死亡。必须权衡利弊,结合患者的综合状况,制定合适的治疗方案,在减缓IPF发展的基础上,使肺癌得到控制或缓解。


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