颅内畸胎瘤的临床表现各有不一，甚至有的患者在发现肿瘤前没有任何不适症状，只是体检偶然发现。颅内畸胎瘤的临床表现与病程长短、病理学种类、生长位置、大小等因素有关。

1.松果体区畸胎瘤:

(颅内畸胎瘤好发于中线部位.最常见的部位为松果体区。其次为鞍区，亦可在后颅窝及第三脑室等脑内其他近中线部位).

①颅内压增高

②四叠体受压综合征(Parinaud综合征):肿瘤压迫中脑背盖部的四叠体上丘，表现为眼球垂直方向运动障碍，瞳孔散大或不等大，光反应消失，调节反射存在。

③内分泌症状:表现为性早熟、多饮多尿、肥胖等。

④其他症状:肿瘤压迫其他正常解剖结构出现的表现，如压迫四叠体下丘或内侧膝状体后出现听力减退，压迫小脑蚓部及小脑上脚，出现躯干共济失调及眼球震颤

2.鞍区畸胎瘤:

①尿崩症:肿瘤浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症，通常为首发症状

②视力减退:肿瘤压迫视神经及视交叉，表现为视力减退、双颞侧偏盲。

③垂体功能底下:肿瘤压迫或浸润垂体前叶，早期可出现内分泌功能失调，儿童可表现为发育停滞。成人表现为性欲减退、阳痿或闭经等。

3.基底节区及丘脑畸胎瘤:

发生率相对较低，主要表现为进行性轻偏瘫，开始时可先在上肢或下肢，进展缓慢，病程多在1年以上。

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