近年来，肉芽肿性肺疾病逐渐为人们所熟知，今天，就让我们一起来看一下肉芽肿性肺疾病的一种——Wegener肉芽肿。
        Wegener肉芽肿（WG）是一种原因不明、累及全身多个系统的坏死性、肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。Wegener肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。可累及关节、眼、皮肤，亦可侵及眼、神经系统、心脏及耳等。Wegener肉芽肿临床表现一览：        Wegener肉芽可累及多个系统，起病可急可缓，临床表现呈多样性。典型的Wegener肉芽有三联征：上呼吸道、下呼吸道和肾脏病变。
        一般症状：病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。

1        上呼吸道症状：大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续流清涕或脓涕，且不断加重。有时有上呼吸道的阻塞和疼痛症状，也可伴有鼻黏膜溃疡和结痂，鼻出血、唾液中带血丝。严重者可出现鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能导致中耳炎，导致听力减退或听力丧失。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑及呼吸喘鸣。2       下呼吸道症状：肺部受累是Wegener肉芽基本特征之一。约50%的患者在起病时即有肺部表现，80%以上的患者将在整个过程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸闷、胸痛是最常见的症状，可出现胸腔积液及肺内阴影。约三分之一的患者肺部影像学检查有肺内阴影，但无临床症状。严重者可发生弥漫性肺泡出血，出现呼吸困难和呼吸衰竭。查体可有叩诊浊音、呼吸音减低以及湿罗音等体征。3        肾脏损害：大部分病例有肾脏病变，出现蛋白尿，红、白细胞及管型尿，严重者伴有高血压和肾脏综合征，导致肾衰竭，是Wegener肉芽肿的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型Wegener肉芽肿，应警惕部分患者在起病时无肾脏病变，随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

        未经治疗的Wegener肉芽患者的预后很差，90%以上的患者在两年内死亡，死因通常是呼吸衰竭和（或）肾衰竭。早期诊断及早期治疗对于后有明显改善。

参考自钟南山,刘又宁.呼吸病学[D].人民卫生出版社