戈谢病的误诊疾病
2020年06月12日 【健康号】 戈谢病关爱专区     阅读 13011

戈谢病的误诊疾病有哪些?

戈谢病的误诊疾病有哪些?

 

白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、尼曼匹克病、地中海贫血等疾病临床表现与戈谢病相似,且戈谢病会增加恶性肿瘤的发病风险。因此,有进行筛查送检的必要性,以排除是否有合并戈谢病的可能性。

 

1). 白血病:类戈谢细胞可见于慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病。这类患者的β- 葡糖脑苷脂酶正常。和戈谢病的鉴别有赖于临床、辅助检查及β- 葡糖脑苷脂酶的测定。

 

2). 多发性骨髓瘤:多发性骨髓瘤的临床表现以疼痛、高钙血症、靶器官的损害,贫血为特征,骨骼疼痛是因为多发性骨髓瘤细胞分泌的单克隆免疫球蛋白,侵犯骨骼造成的溶骨性改变引起,以肋骨、胸椎、腰椎破坏最常见,很多患者就诊时已不能行动甚至瘫痪。和戈谢病的鉴别有赖于临床、辅助检查及β- 葡糖脑苷脂酶的测定。

 

3). 非霍奇金淋巴瘤:非霍奇金淋巴瘤主要发生在淋巴结、脾脏、胸腺等淋巴器官,也可发生在淋巴结外的淋巴组织和器官的淋巴造血系统的恶性肿瘤。和戈谢病的鉴别有赖于临床、辅助检查及β- 葡糖脑苷脂酶的测定。

 

4). 骨髓纤维化症:骨髓纤维化症大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重的贫血,通常属于正细胞、正色素型。成熟红细胞有显著泪滴样改变及异形。可继发叶酸缺乏,此外,血容量相对增多,以及红细胞无效生成。和戈谢病的鉴别有赖于临床、辅助检查及β- 葡糖脑苷脂酶的测定。

 

5). 特发性血小板减少性紫癜:特发性血小板减少性紫癜是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征。和戈谢病的鉴别有赖于临床、辅助检查及β- 葡糖脑苷脂酶的测定。

 

6). 尼曼- 匹克病(鞘磷脂贮积症):尼曼- 匹克病见于婴儿,且肝脾肿大,但此病肝大比脾大明显;中枢神经系统症状不如戈谢病显著。和戈谢病的主要鉴别点为此病黄斑部有樱桃红色斑点,骨髓中所见特殊细胞与戈谢病显著不同,为泡沫状细胞,且酸性磷酸酶反应为阴性,结合其他组织化学染色可鉴别。

 

摘自《戈谢病管理医生工具书》

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