一一法洛四联症的回顾与总结

概述
法洛四联症(Tetralogy of Fallot，TOF，简称,法四)是胎儿孕育时出现的一种常见心脏畸形，发病率约8/1000，在性别，地域，种族等方面，发病无差异。它的主要特点是从心脏到肺的血流通道狭窄，造成人体血液中低氧，只有通过手术纠治，术后患儿通常都有长期的生存率。

解剖特征
法四，顾名思义包括四种畸形即1.右心室流出道狭窄，主要发生于肺动脉瓣下区域．2.室间隔缺损，即左、右心室腔之间的分隔上出现一个洞．3.主动脉骑跨，由于心脏发育时旋转过度，造成主动脉血管位置前移，使主动脉跨在左、右心室之间的分隔上，主动脉下方通常就是缺损即那个洞．4.右心室肥厚，是由于右心室流出道的狭窄，血流通过时需更多的右心室肌肉参与并增生所致。法四常伴有其它畸形如房缺、动脉导管未闭等及染色体畸形。有家族史时，发病的可能性增大。

疾病诊断
许多法四小孩出生时，会出观口唇及指(或趾)发黑(医学上称为紫绀)，这是由于血液中低氧所致，脉冲血氧仪监测即可证实低氧症状。听诊器可在患儿心前区听到明显的病理性杂音。心脏三维超声和心脏增强CT等检查，可从不同的角度和维度明确法四的诊断。

症状与体征
法四患儿的临床表现及体征因人而异，轻型的患儿可无症状，重型的可在出生不久即可表现明显口、唇等发绀，这是由不同患儿肺动脉狭窄的程度不同所决定。严重的患儿还会出现缺氧发作，即口、唇等发绀加重，伴有呼吸急促等，通常在早晨哭吵、喂养或紧张时易发生，好发于2月_4月龄的患儿，抢救措施除了吸氧、解痉、镇静等急救措施外，要将患儿置于胸膝位，非常关键，即把患儿双腿屈膝挤压腹部，这个动作可以增加左心室至右心室的血流量，改善发绀，缓解缺氧症状。频繁缺氧发作是急诊手术指征。有的学龄前法四患儿，行走一段距离后，时常会蹲下来，这个动作的血流动力学与胸膝位相同，即可增加肺血流量，减轻缺氧症状(医学上称为蹲踞)。

外科手术
大多数患儿通常在3月一6月时即可手术治疗，标准选择正中胸骨切口，在体外循环支持下，经过右心房及或肺动脉切开进行四个或以上病变的纠治，大多数患儿行1次手术根治，少数患儿需行2次及以上手术。有些患儿术后会出现心律失常、低血压、残余梗阻、残余分流等并发症;法四患儿术后可有不同程度的肺动脉返流，随着年龄增长，肺动脉返流会加重右心室负担，造成右心功能衰;此类需长期随访，必要时置入肺动脉瓣。
术后患儿通常住院1周左右即可，心脏恢复时间约1个半月，出现并发症时治疗、住院等时间会适当廷长。手术成功率98%，大多数患儿都有非常好的手术效果，可过上正常人的生活。

我科经验:
法洛四联症是常见的青紫型先天性心脏病，通过外科手术，大多数患儿以后可以正常学习、从事一般的工作及过正常人的生活。近10年来，我科已成功手术治疗法四患儿400余例，成功率99%，在同行中名列前茅，欢迎全国各地的患儿来我院就诊。

心脏图片